AASS Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
AASS
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | AASS Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | AASS |
| alternative Namen | AASS; Alpha-aminoadipic semialdehyde synthase; mitochondrial; LKR/SDH |
| Gene ID | 10157 |
| SwissProt ID | Q9UDR5 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humanem AASS abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 251–300 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 102kDa |
Forschungsgebiet
| Lysine biosynthesis;Lysine degradation; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein bifunktionelles Enzym, das die ersten beiden Schritte des Lysinabbauwegs in Säugetieren katalysiert. Der N-terminale und der C-terminale Bereich dieses Enzyms besitzen Lysin-Ketoglutarat-Reduktase- bzw. Saccharopin-Dehydrogenase-Aktivität, wodurch Lysin in α-Aminoadipinsäure-Semialdehyd umgewandelt wird. Mutationen in diesem Gen sind mit familiärer Hyperlysinämie assoziiert. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], katalytische Aktivität: N(6)-(L-1,3-Dicarboxypropyl)-L-lysin + NAD(+) + H(2)O = L-Glutamat + 2-Aminoadipat + 6-Semialdehyd + NADH., katalytische Aktivität: N(6)-(L-1,3-Dicarboxypropyl)-L-lysin + NADP(+) + H(2)O = L-Lysin + 2-Oxoglutarat + NADPH., Erkrankung: Defekte im AASS-Gen sind die Ursache der Hyperlysinämie [MIM:238700]. Hyperlysinämie ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch Hyperlysinämie, Lysinurie und variable Saccharopinurie gekennzeichnet ist., Funktion: Bifunktionelles Enzym, das die ersten beiden Schritte des Lysinabbaus katalysiert. Der N-Terminus und der C-Terminus enthalten Lysin-Ketoglutarat-Reduktase- bzw. Saccharopin-Dehydrogenase-Aktivität. Induktion: Induziert durch Hunger. Stoffwechselweg: Aminosäureabbau; L-Lysin-Abbau über den Saccharopin-Stoffwechselweg; Glutaryl-CoA aus L-Lysin: Schritt 1/6. Stoffwechselweg: Aminosäureabbau; L-Lysin-Abbau über den Saccharopin-Stoffwechselweg; Glutaryl-CoA aus L-Lysin: Schritt 2/6. Ähnlichkeit: Im C-terminalen Bereich; gehört zur Saccharopin-Dehydrogenase-Familie. Ähnlichkeit: Im N-terminalen Bereich; gehört zur AlaDH/PNT-Familie. Untereinheit: Homodimer. Gewebespezifität: Wird in allen 16 untersuchten Geweben exprimiert, mit der höchsten Expression in der Leber. |
