ABCB7 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
ABCB7
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | ABCB7 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ABCB7 |
| alternative Namen | ABCB7; ABC7; ATP-binding cassette sub-family B member 7; mitochondrial; ATP-binding cassette transporter 7; ABC transporter 7 protein |
| Gene ID | 22 |
| SwissProt ID | O75027 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem ABCB7, hergestellt. Aminosäurebereich: 691–740 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | Human:83kDa,Mouse/Rat 100kDa |
Forschungsgebiet
| ABC transporters; |
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Membranprotein gehört zur Superfamilie der ATP-bindenden Kassetten-Transporter (ABC-Transporter). ABC-Proteine transportieren verschiedene Moleküle durch extra- und intrazelluläre Membranen. ABC-Gene werden in sieben verschiedene Subfamilien unterteilt (ABC1, MDR/TAP, MRP, ALD, OABP, GCN20, White). Dieses Protein gehört zur MDR/TAP-Subfamilie. Mitglieder der MDR/TAP-Subfamilie sind an der Multiresistenz sowie der Antigenpräsentation beteiligt. Dieses Gen kodiert einen Halbtransporter, der Häm aus den Mitochondrien ins Zytosol transportiert. Mit Eisen-Schwefel-Cluster-Vorstufen als Substraten könnte dieses Protein eine Rolle in der Metallhomöostase spielen. Mutationen in diesem Gen wurden mit mitochondrialer Eisenakkumulation sowie isodizentrischer (X)(q13)- und sideroblastischer Anämie in Verbindung gebracht. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten, die mehrere Isoformen kodieren, weisen eine Erkrankung auf: Defekte in ABCB7 sind die Ursache der X-chromosomalen sideroblastischen Anämie mit Ataxie (ASAT) [MIM:301310]. ASAT ist eine rezessive Erkrankung, die durch einen Beginn im Säuglings- bis frühen Kindesalter mit nicht-progressiver zerebellärer Ataxie und leichter Anämie mit Hypochromie und Mikrozytose gekennzeichnet ist. Funktion: Könnte am Transport von Häm aus den Mitochondrien ins Zytosol beteiligt sein. Spielt eine zentrale Rolle bei der Reifung von zytosolischen Eisen-Schwefel (Fe/S)-Cluster-haltigen Proteinen. Ähnlichkeit: Gehört zur ABC-Transporterfamilie. Unterfamilie Schwermetallimporteur (TC 3.A.1.210). Ähnlichkeit: Enthält 1 ABC-Transmembran-Typ-1-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält 1 ABC-Transporterdomäne. Untereinheit: Homodimer oder Heterodimer. |
