ACAD-11 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
ACAD11
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | ACAD-11 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ACAD11 |
| alternative Namen | ACAD11; Acyl-CoA dehydrogenase family member 11; ACAD-11 |
| Gene ID | 84129 |
| SwissProt ID | Q709F0 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem ACAD11, hergestellt. Aminosäurebereich: 381–430 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 87kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Acyl-CoA-Dehydrogenase-Familienmitglied 11 (ACAD11) Homo sapiens. Dieses Gen kodiert für ein Acyl-CoA-Dehydrogenase-Enzym mit einer Präferenz für Kohlenstoffkettenlängen zwischen 20 und 26. Natürlicherweise findet eine Read-through-Transkription zwischen dem vorgelagerten Gen NPHP3 (Nephronophthise 3 (Adoleszenten-)) und diesem Gen statt. [bereitgestellt von RefSeq, Aug. 2015]. Alternative Produkte: Es scheinen zusätzliche Isoformen zu existieren. Erkrankung: Defekte in NPHP3 sind eine Ursache für renal-hepatisch-pankreatische Dysplasie (RHPD) [MIM:208540]. RHPD ist eine autosomal-rezessive Erkrankung mit variabler Ausprägung. Patienten, die die Neugeborenenperiode überleben, entwickeln ein Nieren- und Leberversagen, das erfolgreich durch eine kombinierte Leber-Nierentransplantation behandelt werden kann. Defekte im NPHP3-Gen sind die Ursache der Nephronophthise Typ 3 (NPHP3) [MIM:604387], auch bekannt als adoleszente Nephronophthise. NPHP3 ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die zu terminalem Nierenversagen führt. Sie ist gekennzeichnet durch Polyurie, Polydipsie und Anämie. Der Beginn des terminalen Nierenversagens tritt deutlich später ein (Medianalter 19 Jahre) als bei der juvenilen Nephronophthise. Die Nierenpathologie ist durch Veränderungen der tubulären Basalmembranen, tubuläre Atrophie und Dilatation, sklerosierende tubulointerstitielle Nephropathie und die Entwicklung von Nierenzysten, vorwiegend an der kortikomedullären Grenze, gekennzeichnet. Funktion: Kann an der Mechanosensorik im primären Cilium von Nierenzellen beteiligt sein. Ähnlichkeit: Gehört zur Acyl-CoA-Dehydrogenase-Familie. Ähnlichkeit: Enthält 11 TPR-Repeats. Untereinheit: Interagiert mit NPHP1. Gewebespezifität: Weit verbreitet, jedoch in geringer Menge exprimiert. Exprimiert in Herz, Plazenta, Leber, Skelettmuskulatur, Niere und Pankreas. In Gehirn und Lunge nur in sehr geringer Menge exprimiert. |
