ACAD-9 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
ACAD9
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | ACAD-9 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ACAD9 |
| alternative Namen | ACAD9; Acyl-CoA dehydrogenase family member 9; mitochondrial; ACAD-9 |
| Gene ID | 28976 |
| SwissProt ID | Q9H845 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von ACAD-9, Aminosäurebereich: 530-610 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Mitglied der Acyl-CoA-Dehydrogenase-Familie. Proteine dieser Familie sind in den Mitochondrien lokalisiert und katalysieren den geschwindigkeitsbestimmenden Schritt der β-Oxidation von Fettsäure-CoA. Das kodierte Protein ist spezifisch gegenüber Palmitoyl-CoA und langkettigen ungesättigten Substraten aktiv. Mutationen in diesem Gen verursachen einen Mangel an Acyl-CoA-Dehydrogenase-Familienmitglied Typ 9 (ACAD9-Mangel). Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten. [bereitgestellt von RefSeq, März 2010], Cofaktor: FAD, Krankheit: Defekte in ACAD9 sind eine Ursache für einen Mangel an Acyl-CoA-Dehydrogenase-Familienmitglied Typ 9 (ACAD9-Mangel) [MIM:611126]. Patienten mit ACAD9-Mangel weisen episodische Leberfunktionsstörungen im Rahmen ansonsten milder Erkrankungen oder Kardiomyopathie sowie chronische neurologische Funktionsstörungen auf. Funktion: Besitzt Dehydrogenaseaktivität gegenüber Palmitoyl-CoA (C16:0) und Stearoyl-CoA (C18:0). Die Aktivität gegenüber Palmitoyl-CoA ist dreimal höher als gegenüber Stearoyl-CoA. Die Aktivität gegenüber Octanoyl-CoA (C8:0), Butyryl-CoA (C4:0) und Isovaleryl-CoA (C5:0) ist gering. Ähnlichkeit: Gehört zur Acyl-CoA-Dehydrogenase-Familie. Gewebespezifität: Wird ubiquitär in den meisten normalen menschlichen Geweben und Krebszelllinien exprimiert, mit hoher Expression in Herz, Skelettmuskulatur, Gehirn, Niere und Leber. |
