ACAT-1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
ACAT1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | ACAT-1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ACAT1 |
| alternative Namen | ACAT1; ACAT; MAT; Acetyl-CoA acetyltransferase; mitochondrial; Acetoacetyl-CoA thiolase; T2 |
| Gene ID | 38 |
| SwissProt ID | P24752 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem ACAT1, hergestellt. Aminosäurebereich: 221–270 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 45kDa |
Forschungsgebiet
| Fatty acid metabolism;Synthesis and degradation of ketone bodies;Valine; leucine and isoleucine degradation;Lysine degradation;Tryptophan metabolism;Pyruvate metabolism;Propanoate metabolism;Butanoate metabolism;Terpenoid backbone biosynthesis; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein mitochondrial lokalisiertes Enzym, das die reversible Bildung von Acetoacetyl-CoA aus zwei Acetyl-CoA-Molekülen katalysiert. Defekte in diesem Gen sind mit dem 3-Ketothiolase-Mangel assoziiert, einer angeborenen Störung des Isoleucin-Abbaus, die durch die Ausscheidung von 2-Methyl-3-hydroxybuttersäure, 2-Methylacetessigsäure, Tiglylglycin und Butanon im Urin gekennzeichnet ist. [bereitgestellt von RefSeq, Feb. 2009], katalytische Aktivität: 2 Acetyl-CoA = CoA + Acetoacetyl-CoA., Erkrankung: Defekte im ACAT1-Gen sind eine Ursache für den 3-Ketothiolase-Mangel (3KTD) [MIM:203750], auch bekannt als α-Methylacetessigsäureurie. 3KTD ist ein angeborener Defekt des Isoleucin-Abbaus, der durch intermittierende ketoazidotische Anfälle mit Bewusstlosigkeit gekennzeichnet ist. Einige Patienten versterben während eines Anfalls oder weisen eine geistige Behinderung auf. Die Ausscheidung von 2-Methyl-3-hydroxybuttersäure, 2-Methylacetessigsäure, Triglycerid und Butanon im Urin ist erhöht. Es scheint wahrscheinlich, dass der Schweregrad dieser Erkrankung eher mit Umweltfaktoren oder erworbenen Eigenschaften als mit dem ACAT1-Genotyp korreliert. Enzymregulation: Aktivierung durch Kaliumionen, nicht aber durch Natriumionen. Funktion: Spielt eine wichtige Rolle im Ketonkörperstoffwechsel. Ähnlichkeit: Gehört zur Thiolase-Familie. Untereinheit: Homotetramer. |
