ALK-1 Kaninchen-polyklonaler Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

Reaktivität

Mensch, Maus, Ratte

Genname

ACVRL1

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	ALK-1 Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Maus, Ratte
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	ACVRL1
alternative Namen	ACVRL1; ACVRLK1; ALK1; Serine/threonine-protein kinase receptor R3; SKR3; Activin receptor-like kinase 1; ALK-1; TGF-B superfamily receptor type I; TSR-I
Gene ID	94
SwissProt ID	P37023
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom N-terminalen Bereich des humanen ACVRL1 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 21–70

Anwendung

Anwendung	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000
Molekulargewicht	56kDa

Forschungsgebiet

Cytokine-cytokine receptor interaction;TGF-beta;

Hintergrund

Dieses Gen kodiert einen Typ-I-Zelloberflächenrezeptor für die TGF-β-Superfamilie der Liganden. Es weist mit anderen Typ-I-Rezeptoren eine hohe Ähnlichkeit in den Serin-Threonin-Kinase-Subdomänen, einer Glycin- und Serin-reichen Region (GS-Domäne) vor der Kinasedomäne sowie einem kurzen C-terminalen Abschnitt auf. Das kodierte Protein, manchmal auch ALK1 genannt, besitzt ähnliche Domänenstrukturen wie andere eng verwandte ALK- oder Activin-Rezeptor-ähnliche Kinaseproteine, die eine Unterfamilie der Rezeptor-Serin/Threonin-Kinasen bilden. Mutationen in diesem Gen sind mit der hämorrhagischen Teleangiektasie Typ 2, auch bekannt als Osler-Rendu-Weber-Syndrom 2, assoziiert. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], katalytische Aktivität: ATP + [Rezeptorprotein] = ADP + [Rezeptorprotein]-Phosphat., Cofaktor: Magnesium oder Mangan., Erkrankung: Defekte im ACVRL1-Gen sind die Ursache der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie Typ 2 (HHT2) [MIM:600376], auch bekannt als Osler-Rendu-Weber-Syndrom 2 (ORW2). HHT2 ist eine autosomal-dominant vererbte, multisystemische Gefäßdysplasie, die durch rezidivierendes Nasenbluten, mukokutane Teleangiektasien, gastrointestinale Blutungen sowie pulmonale, zerebrale und hepatische arteriovenöse Malformationen gekennzeichnet ist. Alle sekundären Manifestationen der zugrunde liegenden vaskulären Dysplasie. Funktion: Nach Ligandenbindung bildet es einen Rezeptorkomplex aus zwei Typ-II- und zwei Typ-I-Transmembran-Serin/Threonin-Kinasen. Typ-II-Rezeptoren phosphorylieren und aktivieren Typ-I-Rezeptoren, die autophosphorylieren und anschließend SMAD-Transkriptionsregulatoren binden und aktivieren. Rezeptor für TGF-β. Bindet möglicherweise auch Activin. Ähnlichkeit: Gehört zur Proteinkinase-Superfamilie. TKL-Serin/Threonin-Proteinkinase-Familie. TGFB-Rezeptor-Subfamilie. Ähnlichkeit: Enthält eine GS-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält eine Proteinkinase-Domäne.