AMACR(4A12)-Maus-monoklonaler Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

monoklonaler Maus-Antikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF

Reaktivität

Mensch, Maus, Ratte

Genname

AMACR

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	AMACR(4A12)-Maus-monoklonaler Antikörper
Beschreibung	monoklonaler Maus-Antikörper
Wirt	Maus
Reaktivität	Mensch, Maus, Ratte
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Monoklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	PBS, pH 7,4, mit 0,5 % Schutzprotein, 0,02 % neuartigem Konservierungsmittel N als Konservierungsmittel und 50 % Glycerin.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	AMACR
alternative Namen	AMACR; Alpha-methylacyl-CoA racemase; 2-methylacyl-CoA racemase
Gene ID	23600
SwissProt ID	Q9UHK6
Immunogen	Synthetisches Peptid von AMACR

Anwendung

Anwendung	WB,IHC,ICC/IF
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:200,ICC/IF 1:100-1:200
Molekulargewicht	42kDa

Forschungsgebiet

Primary bile acid biosynthesis;

Hintergrund

Dieses Gen kodiert für eine Racemase. Das kodierte Enzym wandelt Pristanoyl-CoA und C27-Galle-Acyl-CoA zwischen ihren (R)- und (S)-Stereoisomeren um. Die Umwandlung in die (S)-Stereoisomere ist für den Abbau dieser Substrate durch peroxisomale β-Oxidation notwendig. Die von diesem Locus kodierten Proteine lokalisieren sowohl in Mitochondrien als auch in Peroxisomen. Mutationen in diesem Gen können mit einer im Erwachsenenalter auftretenden sensomotorischen Neuropathie, Pigmentretinopathie und Adrenomyeloneuropathie aufgrund von Defekten in der Gallensäuresynthese assoziiert sein. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten wurden beschrieben. Zwischen diesem Gen und dem stromaufwärts gelegenen benachbarten Gen C1QTNF3 (C1q und Tumornekrosefaktor-verwandtes Protein 3) besteht außerdem eine Read-through-Transkription. [bereitgestellt von RefSeq, März 2011], katalytische Aktivität: (2S)-2-Methylacyl-CoA = (2R)-2-Methylacyl-CoA., Erkrankung: Defekte im AMACR-Gen sind die Ursache des Alpha-Methylacyl-CoA-Racemase-Mangels (AMACRD) [MIM:604489]. AMACRD führt zu erhöhten Plasmakonzentrationen von Pristansäure-C27-Gallensäure-Zwischenprodukten. Es kann mit Polyneuropathie, Retinitis pigmentosa und Epilepsie einhergehen., Erkrankung: Defekte im AMACR-Gen sind die Ursache des kongenitalen Gallensäuresynthesedefekts Typ 4 (CBAS4) [MIM:214950], auch bekannt als intrahepatische Cholestase, mit gestörter Umwandlung von Trihydroxycoprostansäure in Cholsäure oder Trihydroxycoprostansäure in der Galle. Zu den klinischen Merkmalen gehören Neugeborenenikterus, intrahepatische Cholestase, Gallengangsinsuffizienz und das Fehlen von Cholsäure in der Galle. Funktion: Racemisierung von 2-Methyl-verzweigten Fettsäure-CoA-Estern. Verantwortlich für die Umwandlung von Pristanoyl-CoA und C27-Galle-Acyl-CoAs in ihre (S)-Stereoisomere. Stoffwechselweg: Lipidstoffwechsel; Gallensäurebiosynthese. Stoffwechselweg: Lipidstoffwechsel; Fettsäurestoffwechsel. Ähnlichkeit: Gehört zur caiB/baiF-CoA-Transferase-Familie. Ähnlichkeit: Enthält eine C1q-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält eine kollagenähnliche Domäne.