AMPD1 Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
AMPD1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | AMPD1 Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | AMPD1 |
| alternative Namen | AMPD1; AMP deaminase 1; AMP deaminase isoform M; Myoadenylate deaminase |
| Gene ID | 270 |
| SwissProt ID | P23109 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem AMPD1, hergestellt. Aminosäurebereich: 261–310 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
| Purine metabolism; |
Hintergrund
| Adenosinmonophosphat-Deaminase 1 (AMPD1) katalysiert die Desaminierung von AMP zu IMP in der Skelettmuskulatur und spielt eine wichtige Rolle im Purinnukleotidzyklus. Zwei weitere Gene, AMPD2 und AMPD3, wurden für die leber- bzw. erythrozytenspezifischen Isoformen identifiziert. Ein Mangel dieses muskelspezifischen Enzyms ist offenbar eine häufige Ursache für trainingsinduzierte Myopathie und wahrscheinlich die häufigste Ursache für metabolische Myopathie beim Menschen. Alternativ gespleißte Transkriptvarianten, die für verschiedene Isoformen kodieren, wurden in diesem Gen identifiziert. [bereitgestellt von RefSeq, Feb. 2010] Katalytische Aktivität: AMP + H₂O = IMP + NH₃. Erkrankung: Defekte in AMPD1 sind die Ursache für den Adenosinmonophosphat-Deaminase-Mangel vom Muskeltyp (AMPDDM) [MIM:102770]. AMPDDM ist eine Stoffwechselstörung, die zu trainingsbedingter Myopathie führt. Sie ist gekennzeichnet durch trainingsbedingte Muskelschmerzen, Krämpfe und frühzeitige Ermüdung. Funktion: AMP-Deaminase spielt eine entscheidende Rolle im Energiestoffwechsel. Stoffwechselweg: Purinstoffwechsel; IMP-Biosynthese über den Salvage-Weg; IMP aus AMP: Schritt 1/1. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der Adenosin- und AMP-Deaminasen. Untereinheit: Homotetramer. Gewebespezifität: Drei Isoformen kommen in Säugetieren vor: AMP-Deaminase 1 ist die vorherrschende Form in der Skelettmuskulatur; AMP-Deaminase 2 überwiegt in der glatten Muskulatur, im Nicht-Muskelgewebe, in der embryonalen Muskulatur und in undifferenzierten Myoblasten; AMP-Deaminase 3 findet sich in Erythrozyten. |
