AMPKγ2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus
Genname
PRKAG2
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | AMPKγ2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | PRKAG2 |
| alternative Namen | PRKAG2; 5'-AMP-activated protein kinase subunit gamma-2; AMPK gamma2; AMPK subunit gamma-2; H91620p |
| Gene ID | 51422 |
| SwissProt ID | Q9UGJ0 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem PRKAG2, hergestellt. Aminosäurebereich: 1–50 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 65kDa |
Forschungsgebiet
| Insulin Receptor; AMPK |
Hintergrund
| Die AMP-aktivierte Proteinkinase (AMPK) ist ein heterotrimeres Protein, bestehend aus einer katalytischen α-Untereinheit, einer nicht-katalytischen β-Untereinheit und einer nicht-katalytischen regulatorischen γ-Untereinheit. Verschiedene Formen jeder dieser Untereinheiten existieren, kodiert durch unterschiedliche Gene. AMPK ist ein wichtiges Enzym zur Energieerkennung, das den zellulären Energiestatus und die Zellfunktionen überwacht, indem es Schlüsselenzyme inaktiviert, die an der Regulation der De-novo-Biosynthese von Fettsäuren und Cholesterin beteiligt sind. Dieses Gen gehört zur Familie der AMPK-γ-Untereinheiten. Mutationen in diesem Gen wurden mit dem Wolff-Parkinson-White-Syndrom, der familiären hypertrophen Kardiomyopathie und der Glykogenspeicherkrankheit des Herzens in Verbindung gebracht. Alternative Spleißvarianten, die für verschiedene Isoformen kodieren, wurden charakterisiert. [bereitgestellt von RefSeq, Jan. 2015], Erkrankung: Defekte im PRKAG2-Gen sind eine Ursache der familiären hypertrophen Kardiomyopathie mit Wolff-Parkinson-White-Syndrom (CHMWPWS) [MIM:600858]. Die durch PRKAG2-Mutationen bedingte HCM beruht wahrscheinlich auf der Speicherung von Polysacchariden im Herzen. Defekte im PRKAG2-Gen sind möglicherweise keine häufige Ursache für HCM, bei der keine Präexzitationsmerkmale bei den Betroffenen gefunden werden., Erkrankung: Defekte im PRKAG2-Gen sind eine Ursache der letalen kongenitalen Glykogenspeicherkrankheit des Herzens (GSDH) [MIM:261740]; auch bekannt als Phosphorylase-Kinase-Mangel des Herzens oder kongenitale nicht-lysosomale kardiale Glykogenose. GSDH ist eine seltene Erkrankung, die innerhalb weniger Wochen bis Monate nach der Geburt durch Herzversagen und Ateminsuffizienz zum Tod führt. Defekte im PRKAG2-Gen sind die Ursache des Wolff-Parkinson-White-Syndroms (WPWS) [MIM:194200], auch bekannt als Präexzitationssyndrom. Es ist die zweithäufigste Ursache für paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie. AMPK reguliert die Fettsäuresynthese durch Phosphorylierung der Acetyl-CoA-Carboxylase. Außerdem reguliert es die Cholesterinsynthese durch Phosphorylierung und Inaktivierung der Hydroxymethylglutaryl-CoA-Reduktase und der hormonsensitiven Lipase. Dies ist eine regulatorische Untereinheit. PTM: Phosphoryliert nach DNA-Schädigung, wahrscheinlich durch ATM oder ATR. Sequenzhinweis: Leserasterverschiebungen liegen stromaufwärts des initiierenden Met der Isoform B. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der 5'-AMP-aktivierten Proteinkinase-Gamma-Untereinheiten. Ähnlichkeit: Enthält 4 CBS-Domänen. Untereinheit: Heterotrimer aus einer katalytischen Alpha-Untereinheit, einer nicht-katalytischen Beta- und einer nicht-katalytischen Gamma-Untereinheit. Gewebespezifität: Isoform B wird ubiquitär exprimiert, außer in Leber und Thymus. Die höchste Konzentration findet sich im Herzen, mit reichlicher Expression in Plazenta und Hoden. |
