ATP7B Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
ATP7B
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | ATP7B Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ATP7B |
| alternative Namen | ATP7B; PWD; WC1; WND; Copper-transporting ATPase 2; Copper pump 2; Wilson disease-associated protein |
| Gene ID | 540 |
| SwissProt ID | P35670 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen ATP7B abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 161–210 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
| Signal Transduction; Metabolism; Vitamins / Minerals |
Hintergrund
| Dieses Gen gehört zur Familie der P-Typ-Kationentransport-ATPasen und kodiert für ein Protein mit mehreren Membran-spannenden Domänen, einer ATPase-Konsensussequenz, einer Scharnierdomäne, einer Phosphorylierungsstelle und mindestens zwei mutmaßlichen Kupferbindungsstellen. Das Protein fungiert als Monomer und exportiert Kupfer aus den Zellen, beispielsweise durch den Efflux von Leberkupfer in die Galle. Alternative Spleißvarianten, die verschiedene Isoformen mit unterschiedlicher zellulärer Lokalisation kodieren, wurden charakterisiert. Mutationen in diesem Gen sind mit der Wilson-Krankheit (WD) assoziiert. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], katalytische Aktivität: ATP + H₂O + Cu²⁺(In) = ADP + Phosphat + Cu²⁺(Out)., Krankheit: Defekte im ATP7B-Gen sind die Ursache der Wilson-Krankheit (WD) [MIM:277900]. Die Wilson-Krankheit (WD) ist eine autosomal-rezessive Störung des Kupferstoffwechsels, bei der Kupfer in der Leber nicht in Ceruloplasmin eingebaut und nicht über die Galle ausgeschieden werden kann. Kupfer reichert sich in der Leber und anschließend im Gehirn und in den Nieren an. Die Erkrankung ist durch neurologische Symptome und Anzeichen einer Leberzirrhose gekennzeichnet. Funktion: Beteiligt am Export von Kupfer aus den Zellen, z. B. am Efflux von hepatischem Kupfer in die Galle. Online-Informationen: Website zur Wilson-Krankheit. Posttranslationale Modifikation (PTM): Isoform 1 kann am N-Terminus proteolytisch gespalten werden, wodurch die WND/140-kDa-Form entsteht. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der Kationentransport-ATPasen (P-Typ). Subfamilie Typ IB. Ähnlichkeit: Enthält 6 HMA-Domänen. Subzelluläre Lokalisation: Vorwiegend im Trans-Golgi-Netzwerk (TGN) zu finden. Wird bei erhöhten Kupferkonzentrationen nicht zur Plasmamembran umverteilt. Untereinheit: Monomer. Interagiert mit COMMD1/MURR1. Gewebespezifität: Am häufigsten in Leber und Niere, auch im Gehirn nachweisbar. Isoform 2 wird im Gehirn, nicht aber in der Leber exprimiert. Die gespaltene Form WND/140 kDa findet sich in Leberzelllinien und anderen Geweben. |
