Amyloid-β (Phospho-Thr743) Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
APP
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Amyloid-β (Phospho-Thr743) Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Phosphoryliert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | APP |
| alternative Namen | APP; A4; AD1; Amyloid beta A4 protein; ABPP; APPI; APP; Alzheimer disease amyloid protein; Cerebral vascular amyloid peptide; CVAP; PreA4; Protease nexin-II; PN-II |
| Gene ID | 351 |
| SwissProt ID | P05067 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen Amyloid-β-A4 im Bereich der Phosphorylierungsstelle Thr743/668 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 711–760 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 140kDa |
Forschungsgebiet
| Alzheimer's disease; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für einen Zelloberflächenrezeptor und ein Transmembran-Vorläuferprotein, das durch Sekretasen in verschiedene Peptide gespalten wird. Einige dieser Peptide werden sezerniert und können an den Acetyltransferase-Komplex APBB1/TIP60 binden, um die Transkription zu aktivieren. Andere bilden die Proteingrundlage der Amyloid-Plaques im Gehirn von Alzheimer-Patienten. Zwei der Peptide sind antimikrobiell und weisen bakterizide und antimykotische Eigenschaften auf. Mutationen in diesem Gen wurden mit der autosomal-dominanten Alzheimer-Krankheit und der zerebroarteriellen Amyloidose (zerebraler Amyloidangiopathie) in Verbindung gebracht. Für dieses Gen wurden mehrere Transkriptvarianten gefunden, die für verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Aug. 2014] Es scheinen weitere Isoformen zu existieren. Für einige Isoformen fehlt möglicherweise die experimentelle Bestätigung. Defekte im APP-Gen sind die Ursache der Alzheimer-Krankheit Typ 1 (AD1) [MIM:104300]. AD1 ist eine familiäre, früh einsetzende Form der Alzheimer-Krankheit. Sie kann mit zerebraler Amyloidangiopathie einhergehen. Die Alzheimer-Krankheit ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch fortschreitende Demenz, Verlust kognitiver Fähigkeiten und die Ablagerung fibrillärer Amyloidproteine als intraneuronale Neurofibrillenbündel, extrazelluläre Amyloidplaques und vaskuläre Amyloidablagerungen gekennzeichnet ist. Hauptbestandteil dieser Plaques ist das neurotoxische Amyloid-β-APP-Peptid 40–42, das durch sequentielle Sekretasenprozessierung proteolytisch aus dem Transmembran-Vorläuferprotein APP entsteht. Zytotoxische C-terminale Fragmente (CTFs) und Caspase-Spaltprodukte wie das von APP stammende C31 sind ebenfalls am neuronalen Zelltod beteiligt. Defekte im APP-Gen sind die Ursache der zerebroarteriellen Amyloidose vom niederländischen Typ (AMYLCAD) [MIM:605714], auch bekannt als hereditäre zerebrale Hämorrhagie mit Amyloidose vom niederländischen Typ (HCHWAD). AMYLCAD ist eine hereditäre lokalisierte Amyloidose, die durch die Ablagerung von Amyloid-β-A4-Peptiden in den Hirngefäßen bedingt ist. β-APP40 ist die vorherrschende Form des zerebrovaskulären Amyloids. Amyloid findet sich nicht außerhalb des Nervensystems. Die wichtigsten klinischen Merkmale sind rezidivierende Hirn- und Kleinhirnblutungen, rezidivierende Schlaganfälle, zerebrale Ischämie, Hirninfarkt und fortschreitender kognitiver Abbau. Die Erkrankung beginnt im mittleren Lebensalter (44 bis 60 Jahre). Patienten entwickeln aufgrund der schweren zerebralen Amyloidangiopathie Hirnblutungen. Parenchymale Amyloidablagerungen sind selten und treten überwiegend in Form von Präamyloidläsionen oder diffusen plaqueartigen Strukturen auf. Sie sind Kongorot-negativ und weisen nicht die dichten Amyloidkerne auf, die typischerweise bei der Alzheimer-Krankheit vorkommen. Defekte im APP-Gen sind die Ursache der zerebroarteriellen Amyloidose vom Iowa-Typ (AMYLCAIW) [MIM:605714]. AMYLCAIW ist eine erbliche Amyloidose, die durch die Ablagerung von Amyloid-βA4-Peptid(en) verursacht wird. Patienten weisen eine progressive aphasische Demenz, Leukenzephalopathie und okzipitale Verkalkungen auf. Defekte im APP-Gen sind die Ursache der zerebroarteriellen Amyloidose vom italienischen Typ (AMYLCAIT) [MIM:605714]. AMYLCAIT ist eine erbliche, lokalisierte Amyloidose, die durch die Ablagerung von Amyloid-beta A4-Peptiden in den Hirngefäßen und die daraus resultierende zerebrale Amyloidangiopathie verursacht wird. Amyloid findet sich nicht außerhalb des Nervensystems. Die Erkrankung ähnelt AMYLCAD, verläuft jedoch weniger schwerwiegend. Betroffene Patienten zeigen leichte kognitive Beeinträchtigungen, rezidivierende Schlaganfälle und in einigen Fällen Epilepsie. |
