Arylsulfatase E Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
ARSE
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Arylsulfatase E Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ARSE |
| alternative Namen | ARSE; Arylsulfatase E; ASE |
| Gene ID | 415 |
| SwissProt ID | P51690 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von Arylsulfatase E, im Aminosäurebereich: 120–200 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 65kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Arylsulfatase E gehört zur Familie der Sulfatasen. Sie wird posttranslational glykosyliert und ist im Golgi-Apparat lokalisiert. Sulfatasen sind essenziell für die korrekte Zusammensetzung der Knochen- und Knorpelmatrix. X-chromosomal vererbte Chondrodysplasia punctata, eine Erkrankung, die durch Anomalien in der Knorpel- und Knochenentwicklung gekennzeichnet ist, wird mit Mutationen in diesem Gen in Verbindung gebracht. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten. Ein mit diesem Gen verwandtes Pseudogen befindet sich auf dem Y-Chromosom. [bereitgestellt von RefSeq, Sep 2013], Kofaktor: Bindet 1 Calciumion pro Untereinheit. Erkrankung: Defekte in ARSE sind die Ursache der X-chromosomal rezessiven Chondrodysplasia punctata Typ 1 (CDPX1) [MIM:302950]. CDP ist eine klinisch und genetisch heterogene Erkrankung, die durch punktförmige Verkalkung der Knochen gekennzeichnet ist. CDPX1 ist ein angeborener Defekt der Knochen- und Knorpelentwicklung, der durch eine abnorme Knochenmineralisierung, eine schwere Unterentwicklung des Nasenknorpels und eine Hypoplasie der distalen Phalangen gekennzeichnet ist. Diese Erkrankung kann auch durch die Hemmung mit dem Medikament Warfarin induziert werden. Enzymregulation: Gehemmt durch millimolare Warfarin-Konzentrationen. Funktion: Kann für die korrekte Zusammensetzung der Knorpel- und Knochenmatrix während der Entwicklung essenziell sein. Besitzt keine Aktivität gegenüber Steroidsulfaten. PTM: N-glykosyliert. PTM: Die Umwandlung eines Serin- oder Cysteinrests in Prokaryoten und eines Cysteinrests in Eukaryoten zu 3-Oxoalanin (auch bekannt als C-Formylglycin, FGly) ist entscheidend für die katalytische Aktivität. Ähnlichkeit: Gehört zur Sulfatase-Familie. Gewebespezifität: Wird in Pankreas, Leber und Niere exprimiert. |
