B4GT7 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

Reaktivität

Mensch, Maus

Genname

B4GALT7 XGALT1 UNQ748/PRO1478

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	B4GT7 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Maus
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	B4GALT7 XGALT1 UNQ748/PRO1478
alternative Namen	-
Gene ID	11285
SwissProt ID	Q9UBV7
Immunogen	Synthetisiertes Peptid, das von einem Teilbereich des menschlichen Proteins abgeleitet ist

Anwendung

Anwendung	WB,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000
Molekulargewicht	35kDa

Forschungsgebiet

Chondroitin sulfate biosynthesis;Heparan sulfate biosynthesis;

Hintergrund

Dieses Gen gehört zur Familie der β-1,4-Galactosyltransferasen (β4GalT). Mitglieder dieser Familie kodieren für membrangebundene Glykoproteine vom Typ II, die eine exklusive Spezifität für das Donorsubstrat UDP-Galactose aufweisen. Jedes β4GalT-Mitglied hat eine spezifische Funktion in der Biosynthese verschiedener Glykokonjugate und Saccharidstrukturen. Als Membranproteine vom Typ II besitzen sie eine hydrophobe N-terminale Signalsequenz, die das Protein zum Golgi-Apparat dirigiert. Dort bleibt es ungespalten und fungiert als Transmembrananker. Das von diesem Gen kodierte Enzym fügt die erste Galactose in die in Proteoglykanen vorkommende Kohlenhydrat-Protein-Bindung (GlcA-β1,3-Gal-β1,3-Gal-β1,4-Xyl-β1-O-Ser) ein. Dieses Enzym unterscheidet sich von anderen β4GalTs durch das Fehlen der konservierten Cysteinreste, die in β4GalT1–β4GalT6 vorkommen, und seine Lokalisation im cis-Golgi-Netzwerk anstatt im trans-Golgi-Netzwerk. Katalytische Aktivität: UDP-Galaktose + O-β-D-Xylosylprotein = UDP + 4-β-D-Galaktosyl-O-β-D-Xylosylprotein. Cofaktor: Mangan. Erkrankung: Defekte im β4GALT7-Gen sind die Ursache des progeroiden Ehlers-Danlos-Syndroms (EDS) [MIM:130070]. EDSP ist eine Variante des Ehlers-Danlos-Syndroms, die durch ein progeroides Gesicht, leichte geistige Behinderung, Kleinwuchs, überdehnbare Haut, mäßige Hautfragilität und Gelenküberbeweglichkeit, vorwiegend an Fingern und Zehen, gekennzeichnet ist. Funktion: Erforderlich für die Biosynthese der Tetrasaccharid-Verknüpfungsregion von Proteoglykanen, insbesondere kleiner Proteoglykane in Hautfibroblasten. Online-Informationen: Beta-1,4-Galactosyltransferase 7. Online-Informationen: GlycoGene-Datenbank. Stoffwechselweg: Proteinmodifikation; Proteinglykosylierung. Ähnlichkeit: Gehört zur Glycosyltransferase-7-Familie. Subzelluläre Lokalisation: Cis-Zisternen des Golgi-Apparats. Gewebespezifität: Hohe Expression in Herz, Pankreas und Leber, mittlere Expression in Plazenta und Niere, niedrige Expression in Gehirn, Skelettmuskulatur und Lunge.