Btk (Phospho Tyr551) Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

Reaktivität

Mensch, Maus, Ratte

Genname

BTK

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	Btk (Phospho Tyr551) Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Maus, Ratte
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Phosphoryliert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	BTK
alternative Namen	BTK; AGMX1; ATK; BPK; Tyrosine-protein kinase BTK; Agammaglobulinaemia tyrosine kinase; ATK; B-cell progenitor kinase; BPK; Bruton tyrosine kinase
Gene ID	695
SwissProt ID	Q06187
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humaner BTK im Bereich der Phosphorylierungsstelle von Tyr551 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 516–565

Anwendung

Anwendung	WB,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000
Molekulargewicht	80kDa

Forschungsgebiet

B_Cell_Antigen;Fc epsilon RI;Primary immunodeficiency;

Hintergrund

Das von diesem Gen kodierte Protein spielt eine entscheidende Rolle in der B-Zell-Entwicklung. Mutationen in diesem Gen verursachen die X-chromosomale Agammaglobulinämie Typ 1, eine Immundefizienz, die durch das Ausbleiben der Bildung reifer B-Lymphozyten und eine gestörte Umlagerung der Immunglobulin-Schwerketten gekennzeichnet ist. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, die für verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Dez. 2013], katalytische Aktivität: ATP + α [Protein]-L-Tyrosin = ADP + α [Protein]-L-Tyrosinphosphat., Cofaktor: Bindet 1 Zinkion pro Untereinheit., Erkrankung: Defekte in der BTK sind die Ursache der X-chromosomalen Agammaglobulinämie (XLA) [MIM:300755], auch X-chromosomale Agammaglobulinämie Typ 1 (AGMX1) oder Immundefizienz Typ 1 (IMD1) genannt. XLA ist eine humorale Immundefektkrankheit, die zu Entwicklungsstörungen im Reifungsprozess von B-Zellen führt. Betroffene Jungen weisen normale Prä-B-Zell-Werte im Knochenmark auf, jedoch praktisch keine zirkulierenden reifen B-Lymphozyten. Dies führt zu einem Mangel an Immunglobulinen aller Klassen und in den ersten Lebensjahren zu wiederkehrenden bakteriellen Infektionen wie Mittelohrentzündung, Bindehautentzündung, Dermatitis und Nasennebenhöhlenentzündung. In manchen Fällen kann es sogar zu einer lebensbedrohlichen Sepsis oder Meningitis kommen, die innerhalb weniger Stunden zum Tod führt. Die Behandlung erfolgt in den meisten Fällen durch intravenöse Immunglobulin-Infusion. Defekte im BTK-Gen können die Ursache für X-chromosomale Hypogammaglobulinämie und isolierten Wachstumshormonmangel (XLA-IGHD) sein [MIM:307200]; diese Erkrankung ist auch als Agammaglobulinämie und isolierter Wachstumshormonmangel, Fleisher-Syndrom oder isolierter Wachstumshormonmangel Typ 3 (IGHD3) bekannt. In seltenen Fällen wird XLA zusammen mit einem isolierten Wachstumshormonmangel (IGHD) vererbt. Enzymregulation: Gehemmt durch IBTK. Aktiviert durch Phosphorylierung. Funktion: Spielt eine entscheidende Rolle in der B-Zell-Ontogenese. Phosphoryliert GTF2I transient an Tyrosinresten als Reaktion auf die Vernetzung des B-Zell-Rezeptors. Erforderlich für die Bildung funktioneller ARID3A-DNA-Bindungskomplexe. Online-Informationen: BTK-Mutationsdatenbank. PTM: Autophosphoryliert an Tyr-223 und Tyr-551. Die Phosphorylierung von Tyr-223 kann eine Bindungsstelle für ein SH2-Domänen-haltiges Protein erzeugen. Ähnlichkeit: Gehört zur Proteinkinase-Superfamilie. Tyrosin-Proteinkinase-Familie. TEC-Subfamilie. Ähnlichkeit: Enthält 1 Zinkfinger vom Btk-Typ. Ähnlichkeit: Enthält 1 PH-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält 1 Proteinkinasedomäne. Ähnlichkeit: Enthält 1 SH2-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält 1 SH3-Domäne. Untereinheit: Bindet GTF2I über die PH-Domäne. Interagiert mit SH3BP5 über die SH3-Domäne. Interagiert mit IBTK über seine PH-Domäne. Interagiert mit GTF2I und ARID3A.