C1INH Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
SERPING1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | C1INH Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | SERPING1 |
| alternative Namen | SERPING1; C1IN; C1NH; Plasma protease C1 inhibitor; C1 Inh; C1Inh; C1 esterase inhibitor; C1-inhibiting factor; Serpin G1 |
| Gene ID | 710 |
| SwissProt ID | P05155 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen SERPING1 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 342–391 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 55kDa |
Forschungsgebiet
| Complement and coagulation cascades; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein stark glykosyliertes Plasmaprotein, das an der Regulation der Komplementkaskade beteiligt ist. Sein Protein hemmt aktiviertes C1r und C1s, die erste Komponente des Komplementsystems, und reguliert so die Komplementaktivierung. Ein Mangel dieses Proteins ist mit dem hereditären Angioödem (HANE) assoziiert. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, die für dieselbe Isoform kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte im SERPING1-Gen sind die Ursache des hereditären Angioödems (HAE) [MIM:106100], auch hereditäres Angioödem (HANE) genannt. HAE ist eine autosomal-dominante Erkrankung, die durch episodische lokale subkutane und submuköse Ödeme der oberen Atemwege und des Gastrointestinaltrakts gekennzeichnet ist. HAE aufgrund eines C1-Esterase-Inhibitor-Mangels tritt in zwei klinisch nicht unterscheidbaren Formen auf. Bei HAE Typ 1, der 85 % der Patienten betrifft, liegen die Serumspiegel des C1-Esterase-Inhibitors unter 35 % des Normalwerts. Bei HAE Typ 2 sind die Spiegel normal oder erhöht, das Protein ist jedoch funktionslos. Funktion: Die Aktivierung des C1-Komplexes wird durch den C1-Inhibitor reguliert. Er bildet einen proteolytisch inaktiven, stöchiometrischen Komplex mit den Proteasen C1r oder C1s. Er spielt möglicherweise eine entscheidende Rolle bei der Regulation wichtiger physiologischer Prozesse wie der Komplementaktivierung, der Blutgerinnung, der Fibrinolyse und der Kininbildung. Er ist ein sehr effizienter Inhibitor von Faktor XIIa. Hemmt Chymotrypsin und Kallikrein. (Online-Informationen: C1-Inhibitor-Eintrag; Online-Informationen: SERPING1-Mutationsdatenbank; Polymorphismus: Chymotrypsin nutzt Ala-465 als reaktive Stelle im normalen Plasma-Protease-C1-Inhibitor und His-466 als reaktive Stelle in der Variante His-466; PTM: Kann proteolytisch durch E. coli stcE gespalten werden; PTM: Stark glykosyliert (49 %); Ähnlichkeit: Gehört zur Serpin-Familie; Untereinheit: Bindet an E. coli stcE, wodurch SERPING1 an Zellmembranen lokalisiert wird und die Bakterien vor komplementvermittelter Lyse geschützt werden. Interagiert mit MASP1.) |
