C1q-B Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
C1QB
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | C1q-B Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | C1QB |
| alternative Namen | C1QB; Complement C1q subcomponent subunit B |
| Gene ID | 713 |
| SwissProt ID | P02746 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen C1QB abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 161–210 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA,FC |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:500,ICC/IF 1:100-1:500,ELISA 1:5000-1:20000,FC 1:50-1:200 |
| Molekulargewicht | 28kDa |
Forschungsgebiet
| Complement and coagulation cascades;Prion diseases;Systemic lupus erythematosus; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert einen Hauptbestandteil des menschlichen Komplementsubkomplexes C1q. C1q bildet zusammen mit C1r und C1s die erste Komponente des Serumkomplementsystems. Ein Mangel an C1q wird mit Lupus erythematodes und Glomerulonephritis in Verbindung gebracht. C1q besteht aus 18 Polypeptidketten: sechs A-Ketten, sechs B-Ketten und sechs C-Ketten. Jede Kette enthält eine kollagenartige Region nahe dem N-Terminus und eine globuläre Region am C-Terminus. Die A-, B- und C-Ketten sind auf Chromosom 1 in der Reihenfolge A-C-B angeordnet. Dieses Gen kodiert das B-Ketten-Polypeptid des menschlichen Komplementsubkomplexes C1q [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008]. Krankheit: Defekte in C1QB sind eine Ursache für C1q-Mangel [MIM:120570]. Es handelt sich um eine seltene genetische Erkrankung, die mit wiederkehrenden Infektionen und einer hohen Prävalenz von Lupus-erythematodes-ähnlichen Symptomen einhergeht. Sie ist durch einen Verlust der Aktivierung des klassischen Komplementwegs gekennzeichnet. Funktion: C1q assoziiert mit den Proenzymen C1r und C1s zu C1, der ersten Komponente des Serumkomplementsystems. Die kollagenähnlichen Regionen von C1q interagieren mit dem Ca²⁺-abhängigen C1r₂C1s₂-Proenzymkomplex. Die effiziente Aktivierung von C1 erfolgt durch die Interaktion der globulären Köpfe von C1q mit den Fc-Regionen von IgG- oder IgM-Antikörpern, die in Immunkomplexen vorhanden sind. (Online-Informationen: C1QB-Mutationsdatenbank; PTM: O-glykosidisch gebundene Glykane bestehen aus Glc-Gal-Disacchariden, die an das Sauerstoffatom posttranslational hinzugefügter Hydroxylgruppen gebunden sind; Ähnlichkeit: Enthält 1 C1q-Domäne; Ähnlichkeit: Enthält 1 kollagenähnliche Domäne; Untereinheit: C1 ist ein calciumabhängiger trimolekularer Komplex aus C1q, C1r und C1s im molaren Verhältnis 1:2:2.) Die C1q-Subkomponente besteht aus neun Untereinheiten, von denen sechs über Disulfidbrücken verknüpfte Dimere der A- und B-Kette und drei über Disulfidbrücken verknüpfte Dimere der C-Kette sind. |
