C1q-C Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

Reaktivität

Mensch, Maus, Ratte

Genname

C1QC

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	C1q-C Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Maus, Ratte
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	C1QC
alternative Namen	C1QC; C1QG; Complement C1q subcomponent subunit C
Gene ID	714
SwissProt ID	P02747
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem C1QC, hergestellt. Aminosäurebereich: 81–130

Anwendung

Anwendung	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000
Molekulargewicht	30kDa

Forschungsgebiet

Complement and coagulation cascades;Prion diseases;Systemic lupus erythematosus;

Hintergrund

Dieses Gen kodiert einen Hauptbestandteil des menschlichen Komplementsubkomplexes C1q. C1q bildet zusammen mit C1r und C1s die erste Komponente des Serumkomplementsystems. Ein Mangel an C1q wird mit Lupus erythematodes und Glomerulonephritis in Verbindung gebracht. C1q besteht aus 18 Polypeptidketten: sechs A-Ketten, sechs B-Ketten und sechs C-Ketten. Jede Kette besitzt eine kollagenartige Region nahe dem N-Terminus und eine globuläre Region am C-Terminus. Die A-, B- und C-Ketten sind auf Chromosom 1 in der Reihenfolge A-C-B angeordnet. Dieses Gen kodiert die C-Kette des menschlichen Komplementsubkomplexes C1q. Für dieses Gen wurden alternativ gespleißte Transkriptvarianten gefunden, die für dasselbe Protein kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Erkrankung: Defekte im C1QC-Gen sind eine Ursache für C1q-Mangel [MIM:120575]. Es handelt sich um eine seltene genetische Erkrankung, die mit rezidivierenden Infektionen und einer hohen Prävalenz von Lupus-erythematodes-ähnlichen Symptomen einhergeht. Sie ist durch einen Verlust der Aktivierung des klassischen Komplementwegs gekennzeichnet. Funktion: C1q assoziiert mit den Proenzymen C1r und C1s zu C1, der ersten Komponente des Serumkomplementsystems. Die kollagenähnlichen Regionen von C1q interagieren mit dem Ca²⁺-abhängigen C1r₂C1s₂-Proenzymkomplex. Die effiziente Aktivierung von C1 erfolgt durch die Interaktion der globulären Köpfe von C1q mit den Fc-Regionen von IgG- oder IgM-Antikörpern, die in Immunkomplexen vorhanden sind. (Online-Informationen: C1QC-Mutationsdatenbank; PTM: O-glykosidisch gebundene Glykane bestehen aus Glc-Gal-Disacchariden, die an das Sauerstoffatom posttranslational hinzugefügter Hydroxylgruppen gebunden sind; Ähnlichkeit: Enthält 1 C1q-Domäne; Ähnlichkeit: Enthält 1 kollagenähnliche Domäne; Untereinheit: C1 ist ein Calcium-abhängiger trimolekularer Komplex aus C1q, R und S im molaren Verhältnis 1:2:2.) Die C1q-Subkomponente besteht aus neun Untereinheiten, von denen sechs über Disulfidbrücken verknüpfte Dimere der A- und B-Kette und drei über Disulfidbrücken verknüpfte Dimere der C-Kette sind.