C9orf72 Maus-monoklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
monoklonaler Maus-Antikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Affe, Ratte
Genname
C9orf72
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | C9orf72 Maus-monoklonaler Antikörper |
| Beschreibung | monoklonaler Maus-Antikörper |
| Wirt | Maus |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Affe, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | Mouse IgG2b |
| Klonalität | Monoklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Gereinigter Antikörper in PBS mit 0,05% Natriumazid |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | C9orf72 |
| alternative Namen | ALSFTD; DENND9; FTDALS; DENNL72; FTDALS1 |
| Gene ID | 203228 |
| SwissProt ID | - |
| Immunogen | Gereinigtes rekombinantes Fragment des humanen C9orf72 (AA: 110-199), exprimiert in E. coli. |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC,ELISA,FC |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:200-1:1000,ICC 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000,FC 1:200-1:400 |
| Molekulargewicht | 54.3kDa |
Forschungsgebiet
| Autophagy |
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Protein spielt eine wichtige Rolle bei der Regulation des endosomalen Transports und interagiert nachweislich mit Rab-Proteinen, die an Autophagie und endozytischem Transport beteiligt sind. Die Expansion einer GGGGCC-Wiederholung von 2–22 Kopien auf 700–1600 Kopien in der intronischen Sequenz zwischen alternativen 5'-Exons in Transkripten dieses Gens ist mit 9p-gekoppelter ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) und FTD (Frontotemporale Demenz) assoziiert (PMID: 21944778, 21944779). Studien deuten darauf hin, dass Hexanukleotid-Expansionen zur selektiven Stabilisierung von Wiederholungssequenz-haltiger Prä-mRNA und zur Akkumulation unlöslicher Dipeptid-Wiederholungsproteinaggregate führen können, die bei FTD-ALS-Patienten pathogen sein könnten (PMID: 23393093). Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, die für verschiedene Isoformen kodieren. |
