CD292 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

Reaktivität

Mensch, Ratte, Maus

Genname

BMPR1A

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	CD292 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Ratte, Maus
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	BMPR1A
alternative Namen	BMPR1A; ACVRLK3; ALK3; Bone morphogenetic protein receptor type-1A; BMP type-1A receptor; BMPR-1A; Activin receptor-like kinase 3; ALK-3; Serine/threonine-protein kinase receptor R5; SKR5; CD292
Gene ID	657
SwissProt ID	P36894
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom N-terminalen Bereich des humanen BMPR1A abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 1–50

Anwendung

Anwendung	WB,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000
Molekulargewicht	60kDa

Forschungsgebiet

Cytokine-cytokine receptor interaction;TGF-beta;

Hintergrund

Die Knochenmorphogenetische-Protein (BMP)-Rezeptoren sind eine Familie von Transmembran-Serin/Threonin-Kinasen, zu denen die Typ-I-Rezeptoren BMPR1A und BMPR1B sowie der Typ-II-Rezeptor BMPR2 gehören. Diese Rezeptoren sind eng mit den Activin-Rezeptoren ACVR1 und ACVR2 verwandt. Die Liganden dieser Rezeptoren gehören zur TGF-β-Superfamilie. TGF-β und Activine übertragen ihre Signale durch die Bildung heteromerer Komplexe mit zwei verschiedenen Typen von Serin- (Threonin-)Kinase-Rezeptoren: Typ-I-Rezeptoren mit einer Molekülmasse von etwa 50–55 kDa und Typ-II-Rezeptoren mit einer Molekülmasse von etwa 70–80 kDa. Typ-II-Rezeptoren binden Liganden auch ohne Typ-I-Rezeptoren, benötigen aber ihre jeweiligen Typ-I-Rezeptoren für die Signalübertragung, während Typ-I-Rezeptoren ihre jeweiligen Typ-II-Rezeptoren für die Ligandenbindung benötigen. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], katalytische Aktivität: ATP + [Rezeptorprotein] = ADP + [Rezeptorprotein]-Phosphat., Cofaktor: Magnesium oder Mangan., Erkrankung: Eine Mikrodeletion auf Chromosom 10q23, die BMPR1A und PTEN betrifft, ist die Ursache des 10q23-Deletionssyndroms [MIM:612242]. Dieses Syndrom weist überlappende Merkmale der folgenden drei Erkrankungen auf: Bannayan-Zonana-Syndrom, Cowden-Syndrom und juvenile Polyposis. Die 10q23-Mikrodeletion findet sich auch bei Patienten mit juveniler Polyposis im Säuglingsalter ohne kognitive Beeinträchtigung. Die juvenile Polyposis im Säuglingsalter ist durch das Auftreten einer ausgedehnten gastrointestinalen hamartomatösen Polyposis in den ersten Lebensmonaten gekennzeichnet. Defekte im BMPR1A-Gen sind eine Ursache des Cowden-Syndroms (CD) [MIM:158350]. CD ist ein autosomal-dominantes Krebssyndrom, das durch multiple Hamartome und ein hohes Risiko für Brust-, Schilddrüsen- und Endometriumkarzinome charakterisiert ist. Defekte im BMPR1A-Gen sind außerdem eine Ursache des juvenilen Polyposis-Syndroms (JPS) [MIM:174900], auch bekannt als juvenile intestinale Polyposis (JIP). JPS ist ein autosomal-dominantes gastrointestinales hamartomatöses Polyposis-Syndrom, bei dem Patienten ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung gastrointestinaler Karzinome aufweisen. Die Läsionen zeichnen sich durch ein glattes histologisches Erscheinungsbild, überwiegendes Stroma, zystische Räume und das Fehlen eines glattmuskulären Kerns aus. Multiple juvenile Polypen treten üblicherweise bei verschiedenen Mendelschen Erkrankungen auf. Manchmal treten diese Polypen ohne Begleitsymptome auf, wie beispielsweise beim juvenilen Polyposis-Syndrom (JPS). Hierbei treten die Polypen tendenziell im Dickdarm auf und sind mit einem erhöhten Risiko für Darmkrebs und andere gastrointestinale Tumoren verbunden. Defekte im BMPR1A-Gen sind die Ursache des hereditären gemischten Polyposis-Syndroms Typ 2 (HMPS2) [MIM:610069]. Das hereditäre gemischte Polyposis-Syndrom (HMPS) ist durch atypische juvenile Polypen, Kolonadenome und kolorektale Karzinome gekennzeichnet. Nach Ligandenbindung bildet das BMPR1A-Gen einen Rezeptorkomplex, der aus zwei Typ-II- und zwei Typ-I-Transmembran-Serin/Threonin-Kinasen besteht. Typ-II-Rezeptoren phosphorylieren und aktivieren Typ-I-Rezeptoren, die autophosphorylieren und anschließend SMAD-Transkriptionsregulatoren binden und aktivieren. BMPR1A ist der Rezeptor für BMP-2 und BMP-4. Es gehört zur Proteinkinase-Superfamilie. TKL Ser/Thr Proteinkinasefamilie. TGFB-Rezeptor-Subfamilie. Ähnlichkeit: Enthält 1 GS-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält 1 Proteinkinasedomäne. Gewebespezifität: Stark exprimiert in der Skelettmuskulatur.