CFTR Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
CFTR
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | CFTR Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | CFTR |
| alternative Namen | CFTR; ABCC7; Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CFTR; ATP-binding cassette sub-family C member 7; Channel conductance-controlling ATPase; cAMP-dependent chloride channel |
| Gene ID | 1080 |
| SwissProt ID | P13569 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet vom humanen CFTR-Protein, hergestellt. Aminosäurebereich: 711–760 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Molekulargewicht | 168kDa |
Forschungsgebiet
| ABC transporters;Vibrio cholerae infection; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Mitglied der ATP-bindenden Kassetten-Transporter-Superfamilie (ABC-Transporter). ABC-Proteine transportieren verschiedene Moleküle durch extra- und intrazelluläre Membranen. ABC-Gene werden in sieben verschiedene Unterfamilien unterteilt (ABC1, MDR/TAP, MRP, ALD, OABP, GCN20, White). Dieses Protein gehört zur MRP-Unterfamilie und ist an der Multiresistenz gegen Medikamente beteiligt. Das kodierte Protein fungiert als Chloridkanal und reguliert weitere Transportwege. Mutationen in diesem Gen sind mit den autosomal-rezessiven Erkrankungen Mukoviszidose und kongenitaler bilateraler Aplasie des Vas deferens assoziiert. Es wurden alternativ gespleißte Transkriptvarianten beschrieben, von denen viele auf Mutationen in diesem Gen zurückzuführen sind. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], katalytische Aktivität: ATP + H₂O = ADP + Phosphat., Erkrankung: Defekte im CFTR-Gen sind die Ursache für die angeborene beidseitige Aplasie des Vas deferens (CBAVD) [MIM:277180]. CBAVD ist eine wichtige Ursache für Sterilität bei Männern und könnte eine unvollständige Form der Mukoviszidose darstellen, da die meisten Männer mit Mukoviszidose keinen Vas deferens aufweisen., Erkrankung: Defekte im CFTR-Gen sind die Ursache für Mukoviszidose (CF) [MIM:219700], auch bekannt als Mukoviszidose. CF ist die häufigste genetische Erkrankung in der kaukasischen Bevölkerung mit einer Prävalenz von etwa 1 zu 2.000 Lebendgeburten. Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv. Mukoviszidose (CF) ist eine häufige generalisierte Erkrankung der exokrinen Drüsenfunktion, die die Clearance von Sekreten in verschiedenen Organen beeinträchtigt. Sie ist durch die Trias aus chronischer bronchopulmonaler Erkrankung (mit rezidivierenden Atemwegsinfektionen), Pankreasinsuffizienz (die zu Malabsorption und Wachstumsverzögerung führt) und erhöhten Elektrolyten im Schweiß gekennzeichnet. Domäne: Das PDZ-Bindungsmotiv vermittelt Interaktionen mit GOPC und mit dem SLC4A7, SLC9A3R1/EBP50-Komplex. Funktion: Beteiligt am Transport von Chloridionen. Kann die Bicarbonatsekretion und -wiederaufnahme in Epithelzellen durch Regulation des SLC4A7-Transporters regulieren. Online-Informationen: CFTR-Eintrag, Online-Informationen: Mukoviszidose-Mutationsdatenbank. PTM: Phosphoryliert; aktiviert den Kanal. Es ist unklar, ob die PKC-Phosphorylierung selbst den Kanal aktiviert oder die Aktivierung durch Phosphorylierung an PKA-Stellen ermöglicht. Ähnlichkeit: Gehört zur ABC-Transporterfamilie. Ähnlichkeit: Gehört zur CFTR-Transporter-Subfamilie (TC 3.A.1.202). Ähnlichkeit: Enthält zwei ABC-Transmembran-Typ-1-Domänen. Ähnlichkeit: Enthält zwei ABC-Transporterdomänen. Untereinheit: Interagiert mit SHANK2 (durch Ähnlichkeit). Interagiert mit SLC9A3R1, MYO6 und GOPC. Interagiert über SLC9A3R1 mit SLC4A7. Gewebespezifität: Befindet sich auf der Oberfläche der Epithelzellen, die die Lunge und andere Organe auskleiden. |
