CLN5 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
CLN5
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | CLN5 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | CLN5 |
| alternative Namen | CLN5; Ceroid-lipofuscinosis neuronal protein 5; Protein CLN5 |
| Gene ID | 1203 |
| SwissProt ID | O75503 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem CLN5, hergestellt. Aminosäurebereich: 171–220 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 48kDa |
Forschungsgebiet
| Lysosome; |
Hintergrund
| Neuronale Ceroidlipofuszinose 5 (CLN5) Homo sapiens. Dieses Gen ist eines von acht Genen, die mit neuronalen Ceroidlipofuszinosen (NCL) in Verbindung gebracht werden. NCL, auch als Batten-Krankheit bekannt, umfasst eine Gruppe autosomal-rezessiver, neurodegenerativer Erkrankungen, die Kinder betreffen. Die verantwortlichen Gene kodieren wahrscheinlich Proteine, die am Abbau posttranslational modifizierter Proteine in Lysosomen beteiligt sind. Der primäre Defekt bei NCL-Erkrankungen wird mit der lysosomalen Speicherfunktion in Verbindung gebracht. [bereitgestellt von RefSeq, Okt. 2008], Erkrankung: Defekte im CLN5-Gen sind die Ursache der neuronalen Ceroidlipofuszinose 5 (CLN5) [MIM:256731], auch bekannt als finnische Variante der spätinfantilen neuronalen Ceroidlipofuszinose (vLINCL). Es handelt sich um eine tödliche neurodegenerative Erkrankung im Kindesalter, die durch fortschreitenden Seh- und geistigen Abbau, motorische Störungen, Epilepsie und Verhaltensänderungen gekennzeichnet ist. Das erste Symptom ist motorische Ungeschicklichkeit, gefolgt von fortschreitendem Sehverlust, geistiger und motorischer Verschlechterung und später Myoklonien und Krampfanfällen. (Online-Informationen: Neural Ceroid Lipofuscinoses mutation db, PTM: Glykosyliert, Ähnlichkeit: Gehört zur CLN5-Familie, Gewebespezifität: Ubiquitär) |
