CLN6 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
CLN6
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | CLN6 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | CLN6 |
| alternative Namen | CLN6; Ceroid-lipofuscinosis neuronal protein 6; Protein CLN6 |
| Gene ID | 54982 |
| SwissProt ID | Q9NWW5 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem CLN6, hergestellt. Aminosäurebereich: 221–270 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 40kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen ist eines von acht Genen, die mit neuronalen Ceroidlipofuszinosen (NCL) in Verbindung gebracht werden. NCL, auch als Batten-Krankheit bezeichnet, umfasst eine Gruppe autosomal-rezessiver, neurodegenerativer Erkrankungen, die Kinder betreffen. Die verantwortlichen Gene kodieren wahrscheinlich Proteine, die am Abbau posttranslational modifizierter Proteine in Lysosomen beteiligt sind. Der primäre Defekt bei NCL-Erkrankungen steht vermutlich in Zusammenhang mit der lysosomalen Speicherfunktion. [bereitgestellt von RefSeq, Okt. 2008], Krankheit: Defekte im CLN6-Gen sind die Ursache der varianten, spät einsetzenden infantilen neuronalen Ceroidlipofuszinose (vLINCL) [MIM:601780]., Online-Informationen: Mutationsdatenbank für neuronale Ceroidlipofuszinosen |
