COL3A1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
COL3A1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | COL3A1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | COL3A1 |
| alternative Namen | COL3A1; Collagen alpha-1(III) chain |
| Gene ID | 1281 |
| SwissProt ID | P02461 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid aus humanem Kollagen III hergestellt. Aminosäurebereich: 81–130 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction; |
Hintergrund
| Kollagen Typ III Alpha-1-Kette (COL3A1) Homo sapiens. Dieses Gen kodiert die Pro-Alpha-1-Ketten von Kollagen Typ III, einem fibrillären Kollagen, das in dehnbaren Bindegeweben wie Haut, Lunge, Uterus, Darm und dem Gefäßsystem vorkommt, häufig in Verbindung mit Kollagen Typ I. Mutationen in diesem Gen sind mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV sowie mit Aorten- und Arterienaneurysmen assoziiert. Für dieses Gen wurden zwei Transkripte identifiziert, die durch die Verwendung alternativer Polyadenylierungssignale entstehen. [bereitgestellt von R. Dalgleish, Feb. 2008]. Erkrankung: Defekte in COL3A1 sind eine Ursache des Ehlers-Danlos-Syndroms Typ 3 (EDS3) [MIM:130020], auch bekannt als benignes Hypermobilitätssyndrom. Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine Bindegewebserkrankung, die durch überdehnbare Haut, atrophische Hautnarben aufgrund von Gewebefragilität und Gelenküberbeweglichkeit gekennzeichnet ist. EDS3 ist eine Form des Ehlers-Danlos-Syndroms, die durch ausgeprägte Gelenküberbeweglichkeit ohne Skelettdeformitäten charakterisiert ist. Defekte im COL3A1-Gen verursachen eine Anfälligkeit für ein Bauchaortenaneurysma (AAA) [MIM:100070]. Ein AAA ist eine häufige, multifaktorielle Erkrankung, die durch eine dauerhafte Erweiterung der Bauchaorta gekennzeichnet ist, in der Regel aufgrund degenerativer Veränderungen der Aortenwand. Histologisch ist ein AAA durch Anzeichen chronischer Entzündung, destruktiven Umbau der extrazellulären Matrix und den Verlust vaskulärer glatter Muskelzellen charakterisiert. Defekte im COL3A1-Gen sind die Ursache des Ehlers-Danlos-Syndroms Typ 4 (EDS4) [MIM:130050]. Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine Bindegewebserkrankung, die durch überdehnbare Haut, atrophische Hautnarben aufgrund von Gewebebrüchigkeit und Gelenküberbeweglichkeit gekennzeichnet ist. EDS4 ist die schwerste Form der Erkrankung. Sie ist durch Gelenk- und Hautmanifestationen wie bei anderen Formen des Syndroms, charakteristische Gesichtsmerkmale (Akrogerie) bei den meisten Patienten und eine Neigung zu spontanen Darm- und Arterienrupturen charakterisiert. Die vaskulären Komplikationen können alle anatomischen Bereiche betreffen. Funktion: Kollagen Typ III kommt in den meisten weichen Bindegeweben zusammen mit Kollagen Typ I vor. Online-Informationen: Mutationen der α-1-Kette von Kollagen Typ III. Online-Informationen: Eintrag zu Kollagen Typ III. PTM: O-glykosidisch gebundenes Glykan besteht aus einem Glc-Gal-Disaccharid, das an das Sauerstoffatom einer posttranslational hinzugefügten Hydroxylgruppe gebunden ist. PTM: Prolinreste an der dritten Position der Tripeptid-Wiederholungseinheit (G-X-Y) sind in einigen oder allen Ketten hydroxyliert. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der fibrillären Kollagene. Ähnlichkeit: Enthält eine VWFC-Domäne. Untereinheit: Trimere identischer α-1(III)-Ketten. Die Ketten sind durch intermolekulare Disulfidbrücken miteinander verbunden. Die Trimere sind außerdem über Hydroxylysine vernetzt. |
