COL4A6 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
COL4A6
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | COL4A6 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | COL4A6 |
| alternative Namen | COL4A6; Collagen alpha-6(IV) chain |
| Gene ID | 1288 |
| SwissProt ID | Q14031 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humanem Kollagen IV alpha6 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 1201–1250 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 160kDa |
Forschungsgebiet
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert eine der sechs Untereinheiten von Kollagen Typ IV, dem Hauptbestandteil der Basalmembranen. Wie die anderen Mitglieder der Kollagen-Typ-IV-Genfamilie ist dieses Gen in einer Kopf-an-Kopf-Konfiguration mit einem weiteren Kollagen-Typ-IV-Gen, dem α5-Typ-IV-Kollagen, angeordnet, sodass das Genpaar einen gemeinsamen Promotor besitzt. Deletionen im α5-Gen, die sich bis in das α6-Gen erstrecken, führen zu einer diffusen Leiomyomatose, die mit dem X-chromosomalen Alport-Syndrom einhergeht, welches durch die Deletion im α5-Gen verursacht wird. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, die verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Dez. 2013], Krankheit: Deletionen, die die N-terminalen Regionen von COL4A6 und COL4A5 umfassen und in Kopf-an-Kopf-Konfiguration vorliegen, sind die Ursache der diffusen Leiomyomatose mit Alport-Syndrom (DL-ATS) [MIM:308940]. Auch bekannt als Ösophagus- und Vulva-Leiomyomatose mit Nephropathie oder Alport-Syndrom und diffuse Leiomyomatose (ATS-DL). DL-ATS ist die Kombination aus Alport-Syndrom (AS) und diffuser Leiomyomatose (DL). AS ist durch eine progressive Glomerulonephritis gekennzeichnet, die häufig mit hochtonaler Schallempfindungsschwerhörigkeit, spezifischen Augenanomalien (Lentikon- und Makulaflecken) und Defekten der glomerulären Basalmembran einhergeht. Die Dysplasie ist ein tumoröser Prozess, der glatte Muskelzellen betrifft, hauptsächlich der Speiseröhre, aber auch der Tracheobronchialbaums und des weiblichen Genitaltrakts. Domäne: Die Alpha-Ketten des Kollagens Typ IV besitzen eine nicht-kollagene Domäne (NC1) am C-Terminus, häufige Unterbrechungen der G-X-Y-Wiederholungen in der langen zentralen Tripelhelixdomäne (was zu Flexibilität in der Tripelhelix führen kann) und eine kurze N-terminale Tripelhelixdomäne (7S). Funktion: Kollagen Typ IV ist der Hauptbestandteil der glomerulären Basalmembranen (GBM) und bildet zusammen mit Lamininen, Proteoglykanen und Entactin/Nidogen ein netzartiges Geflecht. PTM: Proline an der dritten Position der Tripeptid-Wiederholungseinheit (G-X-Y) sind in einigen oder allen Ketten hydroxyliert. PTM: Kollagene Typ IV enthalten zahlreiche Cysteinreste, die an inter- und intramolekularen Disulfidbrücken beteiligt sind. Zwölf dieser Aminosäuren, die sich in der NC1-Domäne befinden, sind in allen bekannten Kollagenen vom Typ IV konserviert. Ähnlichkeit: Gehört zur Kollagenfamilie vom Typ IV. Ähnlichkeit: Enthält eine Kollagen-IV-NC1-Domäne (C-terminal nicht-kollagen). Untereinheit: Es gibt sechs Kollagen-Isoformen vom Typ IV, α1(IV) bis α6(IV), von denen jede mit zwei anderen Ketten eine Tripelhelixstruktur bilden kann, um das Kollagen-IV-Netzwerk zu erzeugen. |
