COL5A1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
COL5A1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | COL5A1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | COL5A1 |
| alternative Namen | COL5A1; Collagen alpha-1(V) chain |
| Gene ID | 1289 |
| SwissProt ID | P20908 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humanem Kollagen V alpha1 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 301–350 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 200kDa |
Forschungsgebiet
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert eine Alpha-Kette eines der seltenen fibrillären Kollagene. Fibrilläre Kollagenmoleküle sind Trimere, die aus einem oder mehreren Typen von Alpha-Ketten bestehen können. Kollagen Typ V findet sich in Geweben, die Kollagen Typ I enthalten, und scheint die Bildung heterotypischer Fasern zu regulieren, die sowohl aus Kollagen Typ I als auch Typ V bestehen. Das Genprodukt ist eng mit Kollagen Typ XI verwandt, und es ist möglich, dass die Kollagenketten der Typen V und XI einen einzigen Kollagentyp mit gewebespezifischen Kettenkombinationen bilden. Das kodierte Prokollagenprotein kommt üblicherweise als Heterotrimer Pro-alpha1(V)-Pro-alpha1(V)-Pro-alpha2(V) vor. Mutationen in diesem Gen sind mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom Typ I und II assoziiert. Alternatives Spleißen dieses Gens führt zu mehreren Transkriptvarianten. [bereitgestellt von RefSeq, Mai 2013], Erkrankung: Defekte im COL5A1-Gen sind eine Ursache des Ehlers-Danlos-Syndroms Typ 1 (EDS1) [MIM:130000], auch bekannt als Ehlers-Danlos-Syndrom gravis oder schweres klassisches Ehlers-Danlos-Syndrom. EDS ist eine Bindegewebserkrankung, die durch überdehnbare Haut, atrophische Hautnarben aufgrund von Gewebefragilität und Gelenküberbeweglichkeit gekennzeichnet ist. EDS1 ist die schwere Form des klassischen Ehlers-Danlos-Syndroms., Erkrankung: Defekte im COL5A1-Gen sind eine Ursache des Ehlers-Danlos-Syndroms Typ 2 (EDS2) [MIM:130010], auch bekannt als Ehlers-Danlos-Syndrom mitis oder mildes klassisches Ehlers-Danlos-Syndrom., Funktion: Kollagen Typ V gehört zur Gruppe I der fibrillär bildenden Kollagene. Es handelt sich um einen untergeordneten Bindegewebsbestandteil mit nahezu ubiquitärer Verteilung. Typ-V-Kollagen bindet an DNA, Heparansulfat, Thrombospondin, Heparin und Insulin. PTM: Proline an der dritten Position der Tripeptid-Wiederholungseinheit (G-X-Y) sind in einigen oder allen Ketten hydroxyliert. PTM: 40 % der Tyrosine sind sulfatiert. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der fibrillären Kollagene. Ähnlichkeit: Enthält eine Laminin-G-ähnliche Domäne. Ähnlichkeit: Enthält eine TSP-N-terminale (TSPN) Domäne. Untereinheit: Trimere aus zwei α1(V)- und einer α2(V)-Kette in den meisten Geweben und Trimere aus einer α1(V)-, einer α2(V)- und einer α3(V)-Kette in der Plazenta. Interagiert mit CSPG4. |
