COL5A2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
COL5A2
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | COL5A2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | COL5A2 |
| alternative Namen | COL5A2; Collagen alpha-2(V) chain |
| Gene ID | 1290 |
| SwissProt ID | P05997 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid aus humanem Kollagen V alpha2 hergestellt. Aminosäurebereich: 1–50 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert eine Alpha-Kette eines der seltenen fibrillären Kollagene. Fibrilläre Kollagenmoleküle sind Trimere, die aus einem oder mehreren Typen von Alpha-Ketten bestehen können. Kollagen Typ V findet sich in Geweben, die Kollagen Typ I enthalten, und scheint die Bildung heterotypischer Fasern zu regulieren, die sowohl aus Kollagen Typ I als auch Typ V bestehen. Dieses Genprodukt ist eng mit Kollagen Typ XI verwandt, und es ist möglich, dass die Kollagenketten der Typen V und XI einen einzigen Kollagentyp mit gewebespezifischen Kettenkombinationen bilden. Mutationen in diesem Gen sind mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom Typ I und II assoziiert. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte im COL5A2-Gen sind eine Ursache des Ehlers-Danlos-Syndroms Typ 1 (EDS1) [MIM:130000]; auch bekannt als Ehlers-Danlos-Syndrom gravis oder schwerer klassischer Typ des Ehlers-Danlos-Syndroms. Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine Bindegewebserkrankung, die durch überdehnbare Haut, atrophische Hautnarben aufgrund von Gewebefragilität und Gelenküberbeweglichkeit gekennzeichnet ist. EDS1 ist die schwere Form des klassischen Ehlers-Danlos-Syndroms. Defekte im COL5A2-Gen sind eine Ursache des Ehlers-Danlos-Syndroms Typ 2 (EDS2) [MIM:130010], auch bekannt als Ehlers-Danlos-Syndrom mitis oder milder klassischer Typ des Ehlers-Danlos-Syndroms. Genetische Variationen im COL5A2-Gen sind mit spontanen Dissektionen der Halsschlagader (sCAD) assoziiert. sCAD sind eine wichtige Ursache für Schlaganfälle bei jungen und mittelalten Patienten. Ultrastrukturelle Anomalien werden in Hautbiopsien der meisten Patienten mit sCAD beobachtet. Zu den wichtigsten Befunden gehören vergrößerte und unregelmäßige Kollagenfibrillen sowie eine ausgeprägte Fragmentierung elastischer Fasern. Kollagen Typ V gehört zur Gruppe I des Kollagens (fibrillär bildendes Kollagen). Es handelt sich um einen untergeordneten Bindegewebsbestandteil mit nahezu ubiquitärer Verteilung. Typ-V-Kollagen bindet an DNA, Heparansulfat, Thrombospondin, Heparin und Insulin. Typ-V-Kollagen ist ein Schlüsselfaktor bei der Bildung gewebespezifischer Matrixstrukturen. PTM: Proline an der dritten Position der Tripeptid-Wiederholungseinheit (G-X-Y) sind in einigen oder allen Ketten hydroxyliert. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der fibrillären Kollagene. Ähnlichkeit: Enthält eine VWFC-Domäne. Untereinheit: Trimere aus zwei α1(V)- und einer α2(V)-Kette in den meisten Geweben und Trimere aus einer α1(V)-, einer α2(V)- und einer α3(V)-Kette in der Plazenta. |
