COL6A1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus
Genname
COL6A1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | COL6A1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | COL6A1 |
| alternative Namen | COL6A1; Collagen alpha-1(VI) chain |
| Gene ID | 1291 |
| SwissProt ID | P12109 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humanem Kollagen VI alpha1 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 191–240 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction; |
Hintergrund
| Kollagene bilden eine Proteinfamilie, die für die Integrität verschiedener Gewebe wichtig ist. Sie gehören zur extrazellulären Matrix und besitzen als gemeinsames Strukturelement eine Tripelhelix-Domäne. Kollagen VI ist ein Hauptbestandteil von Mikrofibrillen. Die Grundeinheit von Kollagen VI ist ein Heterotrimer aus den Ketten α1(VI), α2(VI) und α3(VI). Die Ketten α2(VI) und α3(VI) werden von den Genen COL6A2 bzw. COL6A3 kodiert. Das von diesem Gen kodierte Protein ist die α1-Untereinheit des Kollagens Typ VI (α1(VI)-Kette). Mutationen in den Genen, die für die Kollagen-VI-Untereinheiten kodieren, führen zur autosomal-dominanten Erkrankung Bethlem-Myopathie. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte in COL6A1 sind eine Ursache der Bethlem-Myopathie (BM) [MIM:158810]. Die BM ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte proximale Myopathie, die durch einen Beginn im frühen Kindesalter (vollständige Penetranz bis zum 5. Lebensjahr) und Gelenkkontrakturen, die am häufigsten Ellbogen und Sprunggelenke betreffen, gekennzeichnet ist. Funktion: Kollagen VI wirkt als Zellbindungsprotein. PTM: Proline an der dritten Position der Tripeptid-Wiederholungseinheit (G-X-Y) sind in einigen oder allen Ketten hydroxyliert. Ähnlichkeit: Gehört zur Kollagen-VI-Familie. Ähnlichkeit: Enthält 3 VWFA-Domänen. Untereinheit: Trimere, bestehend aus drei verschiedenen Ketten: α-1(VI), α-2(VI) und α-3(VI) oder α-5(VI) oder α-6(VI). |
