COL9A3 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
COL9A3
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | COL9A3 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | COL9A3 |
| alternative Namen | COL9A3; Collagen alpha-3(IX) chain |
| Gene ID | 1299 |
| SwissProt ID | Q14050 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humanem Kollagen IX alpha3 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 321–370 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert eine der drei Alpha-Ketten des Kollagens Typ IX, dem Hauptbestandteil des hyalinen Knorpels. Kollagen Typ IX, ein heterotrimeres Molekül, findet sich üblicherweise in Geweben, die Kollagen Typ II, ein fibrilläres Kollagen, enthalten. Mutationen in diesem Gen sind mit der multiplen epiphysären Dysplasie Typ 3 assoziiert. [bereitgestellt von RefSeq, Jan. 2010], Erkrankung: Defekte im COL9A3-Gen sind die Ursache der multiplen epiphysären Dysplasie Typ 3 (EDM3) [MIM:600969], auch bekannt als multiple epiphysäre Dysplasie mit Myopathie. EDM ist eine generalisierte Skelettdysplasie, die mit erheblicher Morbidität einhergeht. Gelenkschmerzen, Gelenkdeformitäten, watschelnder Gang und Kleinwuchs sind die wichtigsten klinischen Anzeichen und Symptome. Die EDM wird im Allgemeinen in den schwereren Fairbank-Typ und den milderen Ribbing-Typ unterteilt. Funktion: Struktureller Bestandteil des hyalinen Knorpels und des Glaskörpers des Auges. PTM: Kovalente Bindung an die Telopeptide von Kollagen Typ II über Lysin-basierte Quervernetzungen. PTM: Proline an der dritten Position der Tripeptid-Wiederholungseinheit (G-X-Y) sind in einigen oder allen Ketten hydroxyliert. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der fibrillenassoziierten Kollagene mit unterbrochenen Helices (FACIT). Untereinheit: Heterotrimer aus einer α1(IX)-, einer α2(IX)- und einer α3(IX)-Kette. |
