COX10 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

Reaktivität

Mensch, Ratte, Maus

Genname

COX10

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	COX10 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Ratte, Maus
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	COX10
alternative Namen	COX10; Protoheme IX farnesyltransferase; mitochondrial; Heme O synthase
Gene ID	1352
SwissProt ID	Q12887
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem COX10, hergestellt. Aminosäurebereich: 98–147

Anwendung

Anwendung	WB,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000
Molekulargewicht	49kDa

Forschungsgebiet

Oxidative phosphorylation;Porphyrin and chlorophyll metabolism;

Hintergrund

Cytochrom-c-Oxidase (COX), das terminale Enzym der mitochondrialen Atmungskette, katalysiert den Elektronentransfer von reduziertem Cytochrom c auf Sauerstoff. Dieses Enzym ist ein heteromerer Komplex, bestehend aus drei katalytischen Untereinheiten, die von mitochondrialen Genen kodiert werden, und mehreren strukturellen Untereinheiten, die von Kerngenen kodiert werden. Die mitochondrial kodierten Untereinheiten sind am Elektronentransfer beteiligt, während die nukleär kodierten Untereinheiten möglicherweise die Regulation und den Zusammenbau des Komplexes regulieren. Das entsprechende Kerngen kodiert die Häm-A-Farnesyltransferase, die keine strukturelle Untereinheit darstellt, aber für die Expression von funktionsfähiger COX erforderlich ist und an der Reifung der Häm-A-Prosthetikgruppe der COX beteiligt ist. Dieses Protein besitzt vermutlich sieben bis neun Transmembrandomänen, die in der inneren Mitochondrienmembran lokalisiert sind. Eine Genmutation, die zum Austausch eines Enzyms führt: Defekte in COX10 sind eine Ursache für Cytochrom-c-Oxidase-Mangel (COX-Mangel) [MIM:220110]. COX-Mangel ist eine klinisch heterogene Erkrankung. Die klinischen Merkmale reichen von isolierter Myopathie bis hin zu schweren Multisystemerkrankungen, mit einem Beginn im Säuglings- bis Erwachsenenalter. Defekte in COX10 sind auch eine Ursache für das Leigh-Syndrom (LS) [MIM:256000]. LS ist eine schwere neurologische Erkrankung, die durch beidseitig symmetrische nekrotische Läsionen in subkortikalen Hirnregionen gekennzeichnet ist. Funktion: Wandelt Protohäm IX und Farnesyldiphosphat in Häm O um. Ähnlichkeit: Gehört zur UbiA-Prenyltransferase-Familie.