CRLF1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus
Genname
CRLF1 UNQ288/PRO327
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | CRLF1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | CRLF1 UNQ288/PRO327 |
| alternative Namen | - |
| Gene ID | 9244 |
| SwissProt ID | O75462 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von humanem Protein. Aminosäurebereich: 50–130 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 46kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Mitglied der Zytokin-Typ-I-Rezeptorfamilie. Das Protein bildet einen sezernierten Komplex mit dem Cardiotrophin-ähnlichen Zytokinfaktor 1 und wirkt auf Zellen, die Rezeptoren für den ziliären neurotrophen Faktor exprimieren. Der Komplex kann das Überleben von Nervenzellen fördern. Mutationen in diesem Gen führen zum Crisponi-Syndrom und zum Kälte-induzierten Schwitzen (CISS). [bereitgestellt von RefSeq, Okt. 2009], Krankheit: Defekte im CRLF1-Gen sind die Ursache des Kälte-induzierten Schwitzens 1 (CISS1) [MIM:272430]. Das Kälte-induzierte Schwitzen (CISS) ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch starkes Schwitzen bei kühlen Umgebungsbedingungen (Temperaturen von 7 bis 18 Grad Celsius) gekennzeichnet ist. Weitere Anomalien umfassen einen hohen Gaumen, eine nasale Stimme, einen eingesunkenen Nasenrücken, die Unfähigkeit, die Ellbogen vollständig zu strecken, und Kyphoskoliose. Defekte im CRLF1-Gen sind die Ursache des Crisponi-Syndroms [MIM:601378]. Das Crisponi-Syndrom ist eine seltene, autosomal-rezessive Erkrankung, die durch angeborene Muskelkontraktionen der Gesichtsmuskulatur mit Trismus als Reaktion auf Reize, dysmorphe Merkmale, beidseitige Kamptodaktylie, erhebliche Fütterungs- und Atemprobleme sowie Hyperthermie, die in den ersten Lebensmonaten zum Tod führt, gekennzeichnet ist. Das WSXWS-Motiv scheint für die korrekte Proteinfaltung und damit für einen effizienten intrazellulären Transport und die Bindung an Zelloberflächenrezeptoren notwendig zu sein. Es handelt sich um eine Zytokinrezeptor-Untereinheit, die möglicherweise eine regulatorische Rolle im Immunsystem und während der fetalen Entwicklung spielt. Könnte an der Entwicklung des Nervensystems beteiligt sein. Induktion: Hochreguliert in primären Fibroblastenzellkulturen unter Stimulation durch IFN-γ, TNF-α und IL-6. Ähnlichkeit: Gehört zur Typ-I-Zytokinrezeptorfamilie, Unterfamilie Typ III. Ähnlichkeit: Enthält eine Ig-ähnliche C2-Domäne (Immunglobulin-ähnlich). Ähnlichkeit: Enthält zwei Fibronectin-Typ-III-Domänen. Untereinheit: Bildet kovalent verknüpfte Di- und Tetramere. Bildet einen heteromeren Komplex mit Cardiotrophin-ähnlichem Zytokin (CLC); der CRLF1/CLC-Komplex ist ein Ligand für den ziliären neurotrophen Faktor-Rezeptor (CNTFR). Gewebespezifität: Höchste Expressionsniveaus wurden in Milz, Thymus, Lymphknoten, Appendix, Knochenmark, Magen, Plazenta, Herz, Schilddrüse und Ovar beobachtet. Stark exprimiert auch in der fetalen Lunge. |
