CUL-4B Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

Reaktivität

Mensch, Maus, Ratte

Genname

CUL4B

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	CUL-4B Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Maus, Ratte
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	CUL4B
alternative Namen	CUL4B; KIAA0695; Cullin-4B; CUL-4B
Gene ID	8450
SwissProt ID	Q13620
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das aus der internen Region des humanen CUL4B-Gens abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 711–760

Anwendung

Anwendung	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000
Molekulargewicht	110kDa

Forschungsgebiet

Nucleotide excision repair;Ubiquitin mediated proteolysis;

Hintergrund

Dieses Gen gehört zur Cullin-Familie. Das kodierte Protein bildet einen Komplex, der als E3-Ubiquitin-Ligase fungiert und die Polyubiquitinierung spezifischer Proteinsubstrate in der Zelle katalysiert. Das Protein interagiert mit einem Ringfingerprotein und ist für die Proteolyse mehrerer Regulatoren der DNA-Replikation erforderlich, darunter Chromatin-Lizenzierungs- und DNA-Replikationsfaktor 1 sowie Cyclin E. Für dieses Gen wurden mehrere Transkriptvarianten gefunden, die für verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008] Krankheit: Defekte im CUL4B-Gen sind die Ursache des Cabezas-Syndroms mit X-chromosomaler mentaler Retardierung (MRXC) [MIM:300354], auch bekannt als X-chromosomal retardierte Erkrankung mit Kleinwuchs, kleinen Hoden, Muskelschwund und Tremor. Patienten mit MRXC zeigen verzögerte Pubertät, Hypogonadismus, relative Makrozephalie, mäßigen Kleinwuchs, Stammfettsucht, unprovozierte Aggressionsausbrüche, feinen Intentionstremor, Hohlfüße und Zehenanomalien. Defekte im CUL4B-Gen sind die Ursache des X-chromosomalen mentalen Retardierungs-Hypotonie-Syndroms Typ 2 (MRXHF2) [MIM:300639], auch Smith-Fineman-Myers-Syndrom Typ 2 oder SFM2 genannt. Charakteristische Merkmale von MRXHF2 sind relative Mikrozephalie, Kleinwuchs, Hypertelorismus, Makrostomie, aufgedunsene Lippen, Sprachstörungen, Mikrognathie, kurze Daumen und kleine Finger mit Adduktion, Hypotonie im Alter von unter 10 Jahren und später Hypertonie, Unruhe und Krampfanfälle. Der IQ lag zwischen 40 und 57. Obligate Trägerinnen waren klinisch unauffällig, abgesehen von relativ großen Händen mit tiefen Hand- und Fingerfalten und Rhagaden. Funktion: Kernkomponente mehrerer Cullin-RING-basierter E3-Ubiquitin-Protein-Ligase-Komplexe, die die Ubiquitinierung und den anschließenden proteasomalen Abbau von Zielproteinen vermitteln. Als Gerüstprotein kann es durch die Positionierung des Substrats und des Ubiquitin-konjugierenden Enzyms zur Katalyse beitragen. Die funktionelle Spezifität des E3-Ubiquitin-Protein-Ligase-Komplexes hängt von der variablen Substraterkennungsuntereinheit ab. DC4BX (DTL) spielt eine Rolle bei der PCNA-abhängigen Polyubiquitinierung von CDT1 als Reaktion auf strahleninduzierte DNA-Schäden und während der DNA-Replikation. Es ist für die Ubiquitinierung von Histon H3 und Histon H4 als Reaktion auf ultraviolettes Licht erforderlich und kann für die anschließende DNA-Reparatur wichtig sein. Signalweg: Proteinmodifikation; Protein-Ubiquitinierung. PTM: Neddyliert. Deneddyliert durch Interaktion mit dem COP9-Signalosom (CSN)-Komplex. Ähnlichkeit: Gehört zur Cullin-Familie. Untereinheit: Bestandteil mehrerer DCX (DDB1-CUL4-X-Box)-E3-Ubiquitin-Protein-Ligase-Komplexe, die aus DDB1, CUL4A oder CUL4B, RBX1 und einer variablen Substraterkennungskomponente zu bestehen scheinen. Diese Komponente scheint zu einer Proteinfamilie zu gehören, die als DCAF (Ddb1- und Cul4-assoziierter Faktor) oder CDW (CUL4-DDB1-assoziiertes WD40-Repeat) beschrieben wird. Bestandteil des DCX(DTL)-Komplexes mit der mutmaßlichen Substraterkennungskomponente DTL. Bestandteil des DCX(DDB2)-Komplexes mit der mutmaßlichen Substraterkennungskomponente DDB2. Teil eines Komplexes mit RBX1 und TIP120A/CAND1. Interagiert mit RBX1 und TIP120A/CAND1. Interagiert mit TMEM113. Interagiert mit GRWD1, SMU1, TLE2, TLE3, VPRBP, DDA1, IQWD1, C2orf37, DDB2, WDR23, WDR42A. Möglicherweise interagiert es mit WDR26, WDR51B, SNRNP40, WDR61, WDR76 und WDR5.