CYB5R3 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

Reaktivität

Mensch, Ratte, Maus

Genname

CYB5R3

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	CYB5R3 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Ratte, Maus
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	CYB5R3
alternative Namen	CYB5R3; DIA1; NADH-cytochrome b5 reductase 3; B5R; Cytochrome b5 reductase; Diaphorase-1
Gene ID	1727
SwissProt ID	P00387
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen CYB5R3 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 137–186

Anwendung

Anwendung	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000
Molekulargewicht	34kDa

Forschungsgebiet

Amino sugar and nucleotide sugar metabolism;

Hintergrund

Dieses Gen kodiert für die Cytochrom-b5-Reduktase, die in somatischen Zellen in einer membrangebundenen Form (verankert im endoplasmatischen Retikulum, in Mitochondrien und anderen Membranen) und in Erythrozyten in einer löslichen Form vorliegt. Die membrangebundene Form befindet sich hauptsächlich auf der zytoplasmatischen Seite des endoplasmatischen Retikulums und ist an der Desaturierung und Verlängerung von Fettsäuren, der Cholesterinbiosynthese und dem Arzneimittelstoffwechsel beteiligt. Die erythrozytenspezifische Form befindet sich in der löslichen Fraktion zirkulierender Erythrozyten und ist an der Methämoglobinreduktion beteiligt. Die membrangebundene Form besitzt sowohl eine Membranbindungsdomäne als auch eine katalytische Domäne, während die lösliche Form nur die katalytische Domäne aufweist. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten. Mutationen in diesem Gen verursachen Methämoglobinämien. [bereitgestellt von RefSeq, Jan. 2010], katalytische Aktivität: NADH + 2 Ferricytochrom b5 = NAD(+) + H(+) + 2 Ferrocytochrom b5, Cofaktor: FAD, Erkrankung: Defekte im CYB5R3-Gen sind die Ursache der hereditären Methämoglobinämie (HM) [MIM:250800]. Es gibt drei Formen dieser Erkrankung: Typ 1 (HM1), bei dem das Enzym nur in den Erythrozyten fehlt und eine leichte Zyanose vorliegt; Typ 2 (HM2), bei dem das Enzym vollständig fehlt; und Typ 3 (HM3), bei dem der Mangel in allen Blutzellen auftritt. Typ 2 ist eine schwere Form, die mit geistiger Behinderung und neurologischen Beeinträchtigungen einhergeht. Funktion: Desaturierung und Verlängerung von Fettsäuren, Cholesterinbiosynthese, Arzneimittelstoffwechsel und, in Erythrozyten, Methämoglobinreduktion. Polymorphismus: Ser-117 scheint ausschließlich bei Personen afrikanischer Abstammung vorzukommen. Die Allelfrequenz beträgt 0,23 bei Afroamerikanern. Sie wurde nicht bei Kaukasiern, Asiaten, Indoariern oder Arabern gefunden. Es scheint keine Auswirkung auf die Enzymaktivität zu geben. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der Flavoprotein-Pyridinnukleotid-Cytochrom-Reduktasen. Ähnlichkeit: Enthält eine FAD-bindende FR-Domäne. Subzelluläre Lokalisation: Produziert die lösliche Form, die in Erythrozyten vorkommt. Untereinheit: Bestandteil eines Komplexes aus Cytochrom b5, NADH-Cytochrom-b5-Reduktase (CYB5R3) und MOSC2. Gewebespezifität: Isoform 2 (lösliche Form) wird in späten Stadien der Erythropoese exprimiert.