CYP11A1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Menschlich
Genname
CYP11A1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | CYP11A1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Menschlich |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | CYP11A1 |
| alternative Namen | CYP11A1; CYP11A; Cholesterol side-chain cleavage enzyme; mitochondrial; CYPXIA1; Cholesterol desmolase; Cytochrome P450 11A1; Cytochrome P450(scc) |
| Gene ID | 1583 |
| SwissProt ID | P05108 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen Cytochrom P450 11A1 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 412–461 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| Molekulargewicht | 60kDa |
Forschungsgebiet
| Steroid hormone biosynthesis; |
Hintergrund
| Cytochrom P450 Familie 11, Unterfamilie A, Mitglied 1 (CYP11A1) Homo sapiens. Dieses Gen kodiert für ein Mitglied der Cytochrom-P450-Superfamilie von Enzymen. Die Cytochrom-P450-Proteine sind Monooxygenasen, die zahlreiche Reaktionen katalysieren, die am Arzneimittelstoffwechsel und der Synthese von Cholesterin, Steroiden und anderen Lipiden beteiligt sind. Dieses Protein ist in der inneren Mitochondrienmembran lokalisiert und katalysiert die Umwandlung von Cholesterin zu Pregnenolon, den ersten und geschwindigkeitsbestimmenden Schritt der Steroidhormonsynthese. Für dieses Gen wurden zwei Transkriptvarianten gefunden, die für unterschiedliche Isoformen kodieren. Die zelluläre Lokalisation der kleineren Isoform ist unklar, da ihr das mitochondriale Zielpeptid fehlt. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], katalytische Aktivität: Cholesterin + reduziertes adrenales Ferredoxin + O₂ = Pregnenolon + 4-Methylpentanal + oxidiertes adrenales Ferredoxin + H₂O., Cofaktor: Hämgruppe., Erkrankung: Defekte im CYP11A1-Gen sind eine Ursache für kongenitale Nebenniereninsuffizienz (CAI)., Erkrankung: Defekte im CYP11A1-Gen sind eine Ursache für kongenitale lipoide Nebennierenhyperplasie (CLAH) [MIM:201710]; auch lipoide CAH genannt. CLAH ist die schwerste Form der Nebennierenhyperplasie. Diese autosomal-rezessive und potenziell letale Erkrankung umfasst den Beginn einer ausgeprägten Nebennierenrindeninsuffizienz kurz nach der Geburt, Hyperpigmentierung aufgrund einer erhöhten Produktion von Proopiomelanocortin, erhöhte Plasma-Renin-Aktivität infolge einer reduzierten Aldosteronsynthese und männlichen Pseudohermaphroditismus aufgrund einer unzureichenden fetalen testikulären Testosteronsynthese. CLAH ist eine seltene Erkrankung, außer in Japan und Korea, wo sie einen signifikanten Anteil der Fälle von kongenitaler Nebennierenhyperplasie ausmacht. Funktion: Katalysiert die Seitenkettenabspaltung von Cholesterin zu Pregnenolon. Induktion: Durch 8-Brom-cAMP. Stoffwechselweg: Lipidstoffwechsel; C21-Steroidhormonstoffwechsel. Ähnlichkeit: Gehört zur Cytochrom-P450-Familie. |
