CYP11B1/2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Menschlich
Genname
CYP11B1/CYP11B2
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | CYP11B1/2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Menschlich |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | CYP11B1/CYP11B2 |
| alternative Namen | CYP11B1; S11BH; Cytochrome P450 11B1; mitochondrial; CYPXIB1; Cytochrome P-450c11; Cytochrome P450C11; Steroid 11-beta-hydroxylase; CYP11B2; Cytochrome P450 11B2, mitochondrial; Aldosterone synthase; ALDOS; Aldosterone-synthesizing enzyme; |
| Gene ID | 1584/1585 |
| SwissProt ID | P15538/P19099 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, das aus der C-terminalen Region des humanen CYP11B1/2 abgeleitet ist. |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 57kDa |
Forschungsgebiet
| Steroid hormone biosynthesis;Androgen and estrogen metabolism; |
Hintergrund
| Cytochrom P450 Familie 11, Unterfamilie B, Mitglied 1 (CYP11B1) Homo sapiens. Dieses Gen kodiert für ein Mitglied der Cytochrom-P450-Superfamilie von Enzymen. Die Cytochrom-P450-Proteine sind Monooxygenasen, die zahlreiche Reaktionen katalysieren, die am Arzneimittelstoffwechsel und der Synthese von Cholesterin, Steroiden und anderen Lipiden beteiligt sind. Dieses Protein ist in der inneren Mitochondrienmembran lokalisiert und an der Umwandlung von Progesteron zu Cortisol in der Nebennierenrinde beteiligt. Mutationen in diesem Gen verursachen eine kongenitale Nebennierenhyperplasie aufgrund eines 11-beta-Hydroxylase-Mangels. Für dieses Gen wurden Transkriptvarianten beschrieben, die für verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], katalytische Aktivität: Ein Steroid + reduziertes adrenales Ferredoxin + O₂ = ein 11-β-Hydroxysteroid + oxidiertes adrenales Ferredoxin + H₂O., Cofaktor: Hämgruppe., Erkrankung: Eine Anti-Lepore-Fusion der Gene CYP11B1 und CYP11B2 ist eine Ursache für Glukokortikoid-remediablen Aldosteronismus (GRA) [MIM:103900]., Erkrankung: Defekte in CYP11B1 sind die Ursache für die Nebennierenhyperplasie Typ 4 (AH4) [MIM:202010]. AH4 ist eine Form der kongenitalen Nebennierenhyperplasie, einer häufigen rezessiven Erkrankung aufgrund einer gestörten Cortisolsynthese. Die kongenitale Nebennierenhyperplasie (CAH) ist durch einen Androgenüberschuss gekennzeichnet, der bei betroffenen Mädchen zu uneindeutigen Geschlechtsmerkmalen führt. Bei beiden Geschlechtern kommt es in der Kindheit zu schnellem Körperwachstum mit vorzeitigem Epiphysenschluss und Kleinwuchs im Erwachsenenalter. Es werden vier klinische Typen unterschieden: die „Salzverlust-Form“ (SW, die schwerste Form), die „einfache Virilisierung“ (SV, weniger schwer betroffene Patienten) mit normaler Aldosteronbiosynthese, die „nicht-klassische Form“ oder die spät einsetzende Form (NC oder LOAH) und die „kryptische“ (asymptomatische) Form. Patienten mit CAH leiden häufig an Bluthochdruck. Funktion: Besitzt Steroid-11-beta-Hydroxylase-Aktivität. Zusätzlich zu dieser Aktivität werden dem Cytochrom P450 XIB auch die 18- oder 19-Hydroxylierung von Steroiden und die Aromatisierung von Androstendion zu Östron zugeschrieben. Ähnlichkeit: Gehört zur Cytochrom-P450-Familie. |
