CYP2R1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Affe
Genname
CYP2R1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | CYP2R1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Affe |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | CYP2R1 |
| alternative Namen | CYP2R1; Vitamin D 25-hydroxylase; Cytochrome P450 2R1 |
| Gene ID | 120227 |
| SwissProt ID | Q6VVX0 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem CYP2R1, hergestellt. Aminosäurebereich: 251–300 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 52kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Mitglied der Cytochrom-P450-Superfamilie von Enzymen. Die Cytochrom-P450-Proteine sind Monooxygenasen, die zahlreiche Reaktionen katalysieren, die am Arzneimittelstoffwechsel und der Synthese von Cholesterin, Steroiden und anderen Lipiden beteiligt sind. Dieses Enzym ist eine mikrosomale Vitamin-D-Hydroxylase, die Vitamin D in den aktiven Liganden für den Vitamin-D-Rezeptor umwandelt. Eine Mutation in diesem Gen wurde mit einem selektiven 25-Hydroxyvitamin-D-Mangel in Verbindung gebracht. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], katalytische Aktivität: 5-β-Cholestan-3-α,7-α,12-α-triol + NADPH + O₂ = (25R)-5-β-Cholestan-3-α,7-α,12-α,26-tetraol + NADP⁺ + H₂O., Cofaktor: Hämgruppe., Erkrankung: Defekte im CYP2R1-Gen verursachen einen 25-Hydroxyvitamin-D₃-Mangel (25HOD3D) [MIM:600081], auch bekannt als Pseudovitamin-D₃-Mangel-Rachitis aufgrund eines 25-Hydroxylase-Mangels. Erstmals beschrieben wurde die Erkrankung bei jungen Patienten mit Rachitis trotz ausreichender Vitamin-D-Zufuhr. Die Patientenseren wiesen niedrige Kalzium- und Phosphatkonzentrationen, eine erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase sowie niedrige Spiegel an 25-Hydroxyvitamin D auf. Funktion: Besitzt eine D-25-Hydroxylase-Aktivität gegenüber beiden Formen von Vitamin D, Vitamin D₂ und D₃. Ähnlichkeit: Gehört zur Cytochrom-P450-Familie. Untereinheit: Homodimer. |
