CYP4V2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
CYP4V2
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | CYP4V2 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | CYP4V2 |
| alternative Namen | CYP4V2; Cytochrome P450 4V2 |
| Gene ID | 285440 |
| SwissProt ID | Q6ZWL3 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, das aus der internen Region des humanen CYP4V2 abgeleitet ist. |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 60kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert ein Mitglied der Cytochrom-P450-Hämethiolat-Protein-Superfamilie, die an der Oxidation verschiedener Substrate im Stoffwechselweg beteiligt ist. Es spielt eine Rolle beim Metabolismus von Fettsäurevorstufen zu n-3-mehrfach ungesättigten Fettsäuren. Mutationen in diesem Gen führen zur Bietti-Kristallinen-Korneoretinopathie (BCD). [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Kofaktor: Hämgruppe. Erkrankung: Defekte in CYP4V2 sind eine Ursache der Bietti-Kristallinen-Korneoretinopathie (BCD) [MIM:210370]. BCD ist eine autosomal-rezessive Netzhautdystrophie, die durch multiple glitzernde intraretinale Kristalle im Augenhintergrund, eine charakteristische Degeneration der Netzhaut und eine Sklerose der Aderhautgefäße gekennzeichnet ist und letztendlich zu fortschreitender Nachtblindheit und Gesichtsfeldeinschränkung führt. In den meisten Fällen finden sich ähnliche Kristalle am Limbus corneae. Klinisch verläuft die BCD progressiv. Zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr entwickeln die Patienten eine verminderte Sehschärfe, Nachtblindheit und parazentrale Skotome. Später kommt es zu Gesichtsfeldausfällen und einer deutlichen Sehbeeinträchtigung, die in der Regel bis zum 50. oder 60. Lebensjahr zur Erblindung führt. Funktion: Unbekannt. Möglicherweise spielt das Protein eine Rolle im Fettsäure- und Steroidstoffwechsel. Ähnlichkeit: Es gehört zur Cytochrom-P450-Familie. Gewebespezifität: Weit verbreitet. Nachweisbar in Herz, Gehirn, Plazenta, Lunge, Leber, Skelettmuskulatur, Niere, Pankreas, Retina, retinalem Pigmentepithel (RPE) und Lymphozyten. |
