CYP7B1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
CYP7B1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | CYP7B1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | CYP7B1 |
| alternative Namen | CYP7B1; 25-hydroxycholesterol 7-alpha-hydroxylase; Cytochrome P450 7B1; Oxysterol 7-alpha-hydroxylase |
| Gene ID | 9420 |
| SwissProt ID | O75881 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen Cytochrom P450 7B1 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 101–150 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 58kDa |
Forschungsgebiet
| Primary bile acid biosynthesis;Steroid hormone biosynthesis; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Mitglied der Cytochrom-P450-Superfamilie. Die Cytochrom-P450-Proteine sind Monooxygenasen, die zahlreiche Reaktionen im Arzneimittelstoffwechsel und der Synthese von Cholesterin, Steroiden und anderen Lipiden katalysieren. Dieses Protein der endoplasmatischen Retikulummembran katalysiert die erste Reaktion im Cholesterinabbauweg extrahepatischer Gewebe, bei der Cholesterin in Gallensäuren umgewandelt wird. Dieses Enzym spielt wahrscheinlich eine untergeordnete Rolle in der Gesamtsynthese von Gallensäuren, könnte aber auch an der Entwicklung von Arteriosklerose, dem Neurosteroidstoffwechsel und der Synthese von Sexualhormonen beteiligt sein. Mutationen in diesem Gen wurden mit der hereditären spastischen Paraplegie (SPG5 oder HSP), einer autosomal-rezessiven Erkrankung, in Verbindung gebracht. [bereitgestellt von RefSeq, Apr. 2016], katalytische Aktivität: Cholest-5-en-3-β,25-diol + NADPH + O₂ = Cholest-5-en-3-β,7-α,25-triol + NADP⁺ + H₂O., katalytische Aktivität: Cholest-5-en-3-β,27-diol + NADPH + O₂ = Cholest-5-en-3-β,7-α,27-triol + NADP⁺ + H₂O., Cofaktor: Hämgruppe., Erkrankung: Defekte im CYP7B1-Gen sind die Ursache des kongenitalen Gallensäuresynthesedefekts Typ 3 (CBAS3) [MIM:603711]. Klinische Merkmale sind schwere Cholestase, Leberzirrhose und Leberfunktionsstörung. Die Aktivität der mikrosomalen Oxysterol-7-alpha-Hydroxylase in der Leber ist nicht nachweisbar. Erkrankung: Defekte im CYP7B1-Gen sind die Ursache der autosomal-rezessiven spastischen Paraplegie Typ 5A (SPG5A) [MIM:270800]. Die spastische Paraplegie ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch eine langsam fortschreitende Schwäche und Spastik der unteren Extremitäten gekennzeichnet ist. Die Geschwindigkeit des Fortschreitens und der Schweregrad der Symptome sind sehr variabel. Zu den ersten Symptomen können Gleichgewichtsstörungen, Schwäche und Steifheit in den Beinen, Muskelkrämpfe und das Nachziehen der Zehen beim Gehen gehören. Bei einigen Formen der Erkrankung können Blasensymptome (wie Inkontinenz) auftreten, oder die Schwäche und Steifheit können sich auf andere Körperteile ausbreiten. Stoffwechselweg: Lipidstoffwechsel; Gallensäurebiosynthese., Ähnlichkeit: Gehört zur Cytochrom-P450-Familie., Gewebespezifität: Gehirn, Hoden, Eierstock, Prostata, Leber, Dickdarm, Niere und Dünndarm. |