Catenin-γ Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

Reaktivität

Mensch, Maus, Ratte

Genname

JUP

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	Catenin-γ Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Maus, Ratte
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	JUP
alternative Namen	JUP; CTNNG; DP3; Junction plakoglobin; Catenin gamma; Desmoplakin III; Desmoplakin-3
Gene ID	3728
SwissProt ID	P14923
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humanem Catenin-gamma abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 696–745

Anwendung

Anwendung	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000
Molekulargewicht	82kDa

Forschungsgebiet

Pathways in cancer;Acute myeloid leukemia;Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC);

Hintergrund

Dieses Gen kodiert für ein wichtiges zytoplasmatisches Protein, das als einziger bekannter Bestandteil sowohl submembranöser Plaques von Desmosomen als auch intermediärer Verbindungen vorkommt. Dieses Protein bildet spezifische Komplexe mit Cadherinen und desmosomalen Cadherinen und gehört zur Catenin-Familie, da es ein charakteristisches, sich wiederholendes Aminosäuremotiv, die sogenannte Armadillo-Sequenz, enthält. Mutationen in diesem Gen werden mit der Naxos-Krankheit in Verbindung gebracht. Alternatives Spleißen findet in diesem Gen statt; allerdings sind noch nicht alle Transkripte vollständig beschrieben. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte im JUP-Gen sind die Ursache der familiären arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie Typ 12 (ARVD12) [MIM:611528], auch arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie Typ 12 (ARVC12) genannt. ARVD ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die durch eine partielle Degeneration des Myokards des rechten Ventrikels, elektrische Instabilität und plötzlichen Herztod gekennzeichnet ist. Klinisch wird sie anhand elektrokardiographischer und angiographischer Kriterien definiert; pathologisch zeigt sich der Ersatz des ventrikulären Myokards durch Fett- und Faseranteile, wobei vorzugsweise die freie Wand des rechten Ventrikels betroffen ist. Defekte im JUP-Gen sind die Ursache der Naxos-Krankheit (NXD) [MIM:601214]. NXD ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die diffuse, nicht-epidermolytische palmoplantare Keratodermie mit arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasie/Kardiomyopathie und Wollhaarigkeit kombiniert. Das Protein ist ein gemeinsames Junctional-Plaque-Protein. Die membranassoziierten Plaques sind architektonische Elemente in einer wichtigen strategischen Position, die die Anordnung und Funktion sowohl des Zytoskeletts als auch der Zellen im Gewebe beeinflussen. Das Vorkommen von Plakoglobin sowohl in den Desmosomen als auch in den intermediären Verbindungen deutet darauf hin, dass es eine zentrale Rolle in der Struktur und Funktion submembranöser Plaques spielt. (Sequenzhinweis: Translation N-terminal verkürzt.) (Ähnlichkeit: Gehört zur β-Catenin-Familie.) (Ähnlichkeit: Enthält 9 ARM-Repeats.) (Subzelluläre Lokalisation: Zytoplasmatisch in löslicher und membrangebundener Form.) (Untereinheit: Homodimer. Interagiert mit MUC1.)