Polyklonaler Kaninchen-Antikörper gegen gespaltenes Cathepsin C HC (R394)
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
CTSC
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Polyklonaler Kaninchen-Antikörper gegen gespaltenes Cathepsin C HC (R394) |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | CTSC |
| alternative Namen | CTSC; CPPI; Dipeptidyl peptidase 1; Cathepsin C; Cathepsin J; Dipeptidyl peptidase I; DPP-I; DPPI; Dipeptidyl transferase |
| Gene ID | 1075 |
| SwissProt ID | P53634 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von der humanen Dipeptidylpeptidase 1 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 345–394 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 27kDa |
Forschungsgebiet
| Lysosome; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Mitglied der Peptidase-C1-Familie und eine lysosomale Cysteinproteinase, die als zentraler Koordinator für die Aktivierung zahlreicher Serinproteinasen in Zellen des Immunsystems fungiert. Alternatives Spleißen führt zu mehreren Transkriptvarianten, von denen mindestens eine ein Präproprotein kodiert. Dieses wird proteolytisch prozessiert, wodurch schwere und leichte Ketten entstehen, die ein Disulfid-verknüpftes Dimer bilden. Ein Teil des Propeptids wirkt als intramolekulares Chaperon für die Faltung und Stabilisierung des reifen Enzyms. Dieses Enzym benötigt Chloridionen für seine Aktivität und kann Glucagon abbauen. Defekte im kodierten Protein sind eine Ursache des Papillon-Lefèvre-Syndroms, einer autosomal-rezessiven Erkrankung, die durch palmoplantare Keratose und Parodontitis gekennzeichnet ist. [bereitgestellt von RefSeq, Nov. 2015], katalytische Aktivität: Freisetzung eines N-terminalen Dipeptids, Xaa-Yaa-|-Zaa-, außer wenn Xaa für Arg oder Lys steht oder Yaa oder Zaa für Pro steht., Cofaktor: Bindet 1 Chloridion pro schwerer Kette., Erkrankung: Defekte im CTSC-Gen sind eine Ursache des Haim-Munk-Syndroms (HMS) [MIM:245010], auch bekannt als Keratosis palmoplantaris mit Parodontopathie und Onychogryposis oder Cochin-Jüdische Erkrankung. HMS ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch palmoplantare Keratose, Onychogryposis und Parodontitis gekennzeichnet ist. Weitere Merkmale sind Plattfüße, Arachnodaktylie und Akroosteolyse. Defekte im CTSC-Gen verursachen juvenile Parodontitis (JPD) [MIM:170650], auch bekannt als präpubertäre Parodontitis (PPP). JPD ist durch schwere und langwierige Zahnfleischentzündungen gekennzeichnet, die zu Zahnverlust führen. Die Vererbung von JPD erfolgt autosomal-dominant. Defekte im CTSC-Gen verursachen außerdem das Papillon-Lefèvre-Syndrom (PLS) [MIM:245000], auch bekannt als Keratosis palmoplantaris mit Parodontopathie. PLS ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch palmoplantare Keratose und schwere Parodontitis gekennzeichnet ist, die sowohl das Milchgebiss als auch das bleibende Gebiss betrifft und zu vorzeitigem Zahnverlust führt. Der palmoplantare keratotische Phänotyp variiert von leichter psoriasiformer Schuppenbildung bis hin zu ausgeprägter Hyperkeratose. Keratose betrifft auch andere Körperstellen wie Ellbogen und Knie. Enzymregulation: Stark gehemmt durch die Cysteinpeptidase-Inhibitoren Mersalylsäure, Iodessigsäure und Cystatin. Hemmend durch N-Ethylmaleimid, Gly-Phe-Diazomethan, TLCK, TPCK und bei niedrigem pH-Wert durch Dithiodipyridin. Nicht gehemmt durch den Serinpeptidase-Inhibitor PMSF, den Aminopeptidase-Inhibitor Bestatin oder Metallionen-Chelatoren. Funktion: Thiolprotease. Besitzt Dipeptidylpeptidase-Aktivität. Wirkt gegen ein breites Spektrum an Dipeptidsubstraten, die sowohl polare als auch hydrophobe Aminosäuren enthalten. Prolin kann nicht die P1-Position und Arginin nicht die P2-Position des Substrats besetzen. Kann sowohl als Exopeptidase als auch als Endopeptidase wirken. Aktiviert Serinproteasen wie Elastase, Cathepsin G und Granzyme A und B. Kann auch Neuraminidase und Faktor XIII aktivieren. Induktion: Hochreguliert in Lymphozyten durch IL-2. Online-Informationen: CTSC Mutation DB. PTM: In ca. 50 % der Komplexe wird die Exklusionsdomäne an Position 58 oder 61 abgespalten. Die beiden Teile der Exklusionsdomäne werden durch eine Disulfidbrücke zusammengehalten. PTM: N-glykosyliert. Ähnlichkeit: Gehört zur Peptidase-C1-Familie. Untereinheit: Tetramer aus Heterotrimeren, bestehend aus Exklusionsdomäne, schweren und leichten Ketten. Gewebespezifität: Ubiquitär. Stark exprimiert in Lunge, Niere und Plazenta. In mittleren Konzentrationen in Dickdarm, Dünndarm, Milz und Pankreas nachweisbar. |
