Polyklonaler Kaninchen-Antikörper gegen gespaltenen Faktor XII HC (I20)
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
F12
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Polyklonaler Kaninchen-Antikörper gegen gespaltenen Faktor XII HC (I20) |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | F12 |
| alternative Namen | F12; Coagulation factor XII; Hageman factor; HAF |
| Gene ID | 2161 |
| SwissProt ID | P00748 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem FA12, hergestellt. Aminosäurebereich: 1–50 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
| Complement and coagulation cascades; |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für den Gerinnungsfaktor XII, der als Zymogen im Blut zirkuliert. Dieses einkettige Zymogen wird in eine zweikettige Serinprotease mit einer schweren Kette (α-Faktor XIIa) und einer leichten Kette umgewandelt. Die schwere Kette enthält zwei Fibronectin-ähnliche Domänen, zwei EGF-ähnliche Domänen, eine Kringle-Domäne und eine prolinreiche Domäne, während die leichte Kette nur eine katalytische Domäne aufweist. Bei Aktivierung erfolgt eine weitere Spaltung der schweren Kette, wodurch die leichte Kette des β-Faktors XIIa entsteht und die leichte Kette des α-Faktors XIIa zur schweren Kette des β-Faktors XIIa wird. Präkallikrein wird durch Faktor XII zu Kallikrein gespalten, welches wiederum Faktor XII zunächst in α-Faktor XIIa und anschließend in β-Faktor XIIa spaltet. Der aktive Faktor XIIa ist an der Einleitung der Blutgerinnung, der Fibrinolyse sowie der Bildung von Bradykinin und Angiotensin beteiligt. Seine katalytische Aktivität besteht in der selektiven Spaltung von Arg-Ile-Bindungen in Faktor VII zu Faktor VIIa und von Faktor XI zu Faktor XIa. Defekte im Faktor-12-Gen (F12) verursachen den Faktor-XII-Mangel (FA12D) [MIM:234000], auch bekannt als Hageman-Faktor-Mangel. Dieser Mangel ist eine asymptomatische Anomalie der Blutgerinnung in vitro. Die Diagnose basiert auf dem Nachweis einer niedrigen Plasmaaktivität des Faktors in Gerinnungstests. Er wird meist nur zufällig im Rahmen präoperativer Blutuntersuchungen entdeckt. Der F12-Mangel wird in zwei Kategorien unterteilt: eine CRM-negative Gruppe (negativer F12-Antigennachweis) und eine CRM-positive Gruppe (positiver F12-Antigennachweis). Defekte im F12-Gen sind die Ursache des hereditären Angioödems Typ 3 (HAE3) [MIM:610618], auch bekannt als östrogenbedingtes HAE oder hereditäres Angioödem mit normaler C1-Inhibitor-Konzentration und -Funktion. HAE ist durch episodische lokale subkutane Ödeme und submuköse Ödeme der oberen Atemwege und des Gastrointestinaltrakts gekennzeichnet. HAE3 tritt ausschließlich bei Frauen auf und wird durch hohe Östrogenspiegel (z. B. während der Schwangerschaft oder bei Einnahme oraler Kontrazeptiva) ausgelöst oder verschlimmert. Es unterscheidet sich von HAE Typ 1 und 2 dadurch, dass sowohl die Konzentration als auch die Funktion des C1-Inhibitors normal sind. Funktion: Faktor XII ist ein Serumglykoprotein, das an der Einleitung der Blutgerinnung, der Fibrinolyse und der Bildung von Bradykinin und Angiotensin beteiligt ist. Präkallikrein wird durch Faktor XII gespalten, wodurch Kallikrein entsteht, welches Faktor XII zunächst in α-Faktor XIIa und dann in β-Faktor XIIa spaltet. α-Faktor XIIa aktiviert Faktor XI zu Faktor XIa. Online-Informationen: F12-Mutationsdatenbank, Online-Informationen: Eintrag Faktor XII, PTM: O- und N-glykosyliert. Die O-glykosidisch verknüpften Polysaccharide wurden nicht identifiziert, sind aber wahrscheinlich vom Mucin-Typ und an GalNAc gebunden. Ähnlichkeit: Gehört zur Peptidase-S1-Familie. Ähnlichkeit: Enthält eine Fibronectin-Typ-I-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält eine Fibronectin-Typ-II-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält eine Kringle-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält eine Peptidase-S1-Domäne. Ähnlichkeit: Enthält zwei EGF-ähnliche Domänen. |
