Polyklonaler Kaninchen-Antikörper gegen gespaltenes Kininogen-1 HC (K380)
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
KNG1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Polyklonaler Kaninchen-Antikörper gegen gespaltenes Kininogen-1 HC (K380) |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | KNG1 |
| alternative Namen | KNG1; BDK; KNG; Kininogen-1; Alpha-2-thiol proteinase inhibitor; Fitzgerald factor; High molecular weight kininogen; HMWK; Williams-Fitzgerald-Flaujeac factor |
| Gene ID | 3827 |
| SwissProt ID | P01042 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von gespaltenem Kininogen-1 HC (K380), Aminosäurebereich: 300–380 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 41kDa |
Forschungsgebiet
| Complement and coagulation cascades; |
Hintergrund
| Dieses Gen nutzt alternatives Spleißen zur Bildung zweier verschiedener Proteine: hochmolekulares Kininogen (HMWK) und niedermolekulares Kininogen (LMWK). HMWK ist essenziell für die Blutgerinnung und den Aufbau des Kallikrein-Kinin-Systems. Aus HMWK wird außerdem Bradykinin freigesetzt, ein Peptid mit zahlreichen physiologischen Wirkungen. Bradykinin wirkt zudem als antimikrobielles Peptid mit antibakterieller und antimykotischer Aktivität. Im Gegensatz zu HMWK ist LMWK nicht an der Blutgerinnung beteiligt. Für dieses Gen wurden drei Transkriptvarianten gefunden, die für verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Nov. 2014] Krankheit: Defekte im KNG1-Gen verursachen einen Mangel an hochmolekularem Kininogen (HMWK-Mangel) [MIM:228960]. HMWK-Mangel ist ein autosomal-rezessiver Gerinnungsdefekt. Patienten mit HWMK-Mangel weisen keine Blutungsneigung auf, zeigen aber eine abnorme oberflächenvermittelte Aktivierung der Fibrinolyse. Funktion: (1) Kininogene sind Inhibitoren von Thiolproteasen; (2) HMW-Kininogen spielt eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung, indem es dazu beiträgt, Präkallikrein und Faktor XI optimal neben Faktor XII zu positionieren; (3) HMW-Kininogen hemmt die Thrombin- und Plasmin-induzierte Aggregation von Thrombozyten; (4) Das aus hochmolekularem Kininogen freigesetzte aktive Peptid Bradykinin zeigt vielfältige physiologische Wirkungen: (4A) Einfluss auf die Kontraktion der glatten Muskulatur, (4B) Auslösung von Hypotonie, (4C) Natriurese und Diurese, (4D) Senkung des Blutzuckerspiegels, (4E) es ist ein Entzündungsmediator und verursacht (4E1) eine Erhöhung der Gefäßpermeabilität, (4E2) eine Stimulation von Nozizeptoren, (4E3) die Freisetzung anderer Entzündungsmediatoren (z. B. Prostaglandine), (4F) es hat eine kardioprotektive Wirkung (direkt über die Bradykininwirkung, indirekt über die Wirkung des vom Endothel freigesetzten Relaxationsfaktors); (5) niedermolekulares Kininogen hemmt die Aggregation von Thrombozyten; (6) Im Gegensatz zu HMW-Kininogen ist niedermolekulares Kininogen nicht an der Blutgerinnung beteiligt. (Online-Informationen: Eintrag zu hochmolekularem Kininogen) Polymorphismus: Dem T-Kinin-Peptid fehlen die Aminosäuren 378 bis 380, wahrscheinlich aufgrund einer natürlich vorkommenden Variante. Die vollständige Sequenz des T-Kinin-Peptids lautet daher ISRPPGFSPFR. Dieses Peptid ist mit malignen, nicht aber mit benignen Tumoren assoziiert. (PTM: Bradykinin wird durch Plasmakallikrein aus Kininogen freigesetzt.) (PTM: Die Hydroxylierung von Pro-383 erfolgt vor der Freisetzung von Bradykinin.) Ähnlichkeit: Enthält 3 Cystatin-Domänen. Gewebespezifität: Plasma. T-Kinin wird in malignen Ovarial-, Kolon- und Mammakarzinomen, nicht aber in benignen Tumoren nachgewiesen. |
