Connexin 47 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
GJC2
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Connexin 47 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | GJC2 |
| alternative Namen | GJC2; GJA12; Gap junction gamma-2 protein; Connexin-46.6; Cx46.6; Connexin-47; Cx47; Gap junction alpha-12 protein |
| Gene ID | 57165 |
| SwissProt ID | Q5T442 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem CXG2, hergestellt. Aminosäurebereich: 21–70 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 47kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Gap-Junction-Protein. Gap-Junction-Proteine gehören zu einer großen Familie homologer Connexine und bestehen aus vier Transmembran-, zwei extrazellulären und drei zytoplasmatischen Domänen. Dieses Gen spielt eine Schlüsselrolle bei der zentralen Myelinisierung und ist beim Menschen auch an der peripheren Myelinisierung beteiligt. Defekte in diesem Gen sind die Ursache der autosomal-rezessiven Pelizaeus-Merzbacher-ähnlichen Erkrankung Typ 1. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Achtung: Es ist unklar, ob Met-1 oder Met-4 der Initiator ist. Erkrankung: Defekte in GJC2 sind die Ursache der hypomyelinisierenden Leukodystrophie Typ 2 (HLD2) [MIM:608804]. HLD2, auch bekannt als Pelizaeus-Merzbacher-ähnliche Erkrankung, ist eine autosomal-rezessive hypomyelinisierende Leukodystrophie, die durch Nystagmus, motorische Entwicklungsstörungen, Ataxie, choreoathetotische Bewegungen, Dysarthrie und progressive Spastik gekennzeichnet ist. Funktion: Eine Gap Junction besteht aus einem Cluster dicht gepackter Paare von Transmembrankanälen, den Connexonen, durch die niedermolekulare Substanzen von einer Zelle zur Nachbarzelle diffundieren. Sie spielt möglicherweise eine Rolle bei der Myelinisierung im zentralen und peripheren Nervensystem. Ähnlichkeit: Sie gehört zur Connexin-Familie, genauer gesagt zur Gamma-Subfamilie. Untereinheit: Ein Connexon besteht aus einem Hexamer von Connexinen und interagiert mit TJP1. Gewebespezifität: Sie wird im zentralen Nervensystem, im Ischiasnerv und im N. suralis exprimiert und ist auch in der Skelettmuskulatur nachweisbar. |
