Cystatin C Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte, Affe
Genname
CST3
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Cystatin C Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte, Affe |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | CST3 |
| alternative Namen | CST3; Cystatin-C; Cystatin-3; Gamma-trace; Neuroendocrine basic polypeptide; Post-gamma-globulin |
| Gene ID | 1471 |
| SwissProt ID | P01034 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, abgeleitet von Cystatin C, Aminosäurebereich: 60-140 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 15kDa |
Forschungsgebiet
| Tags & Cell Markers |
Hintergrund
| Die Cystatin-Superfamilie umfasst Proteine mit mehreren Cystatin-ähnlichen Sequenzen. Einige Mitglieder sind aktive Cysteinprotease-Inhibitoren, während andere diese inhibitorische Aktivität verloren haben oder möglicherweise nie erworben haben. Die Superfamilie beinhaltet drei inhibitorische Familien: die Typ-1-Cystatine (Stefine), die Typ-2-Cystatine und die Kininogene. Die Typ-2-Cystatin-Proteine sind eine Klasse von Cysteinprotease-Inhibitoren, die in verschiedenen Körperflüssigkeiten und Sekreten vorkommen und dort offenbar Schutzfunktionen ausüben. Der Cystatin-Locus auf Chromosom 20 enthält die meisten Gene und Pseudogene der Typ-2-Cystatine. Dieses Gen befindet sich im Cystatin-Locus und kodiert den am häufigsten vorkommenden extrazellulären Inhibitor von Cysteinproteasen. Er ist in hoher Konzentration in Körperflüssigkeiten zu finden und wird in nahezu allen Organen des Körpers exprimiert. Eine Mutation in diesem Gen wurde mit der Erkrankung in Verbindung gebracht: Defekte im CST3-Gen sind die Ursache der Amyloidose Typ 6 (AMYL6) [MIM:105150], auch bekannt als hereditäre zerebrale Hämorrhagie mit Amyloidose (HCHWA), zerebrale Amyloidangiopathie (CAA) oder zerebroarterielle Amyloidose vom isländischen Typ. AMYL6 ist eine hereditäre generalisierte Amyloidose, die durch die Ablagerung von Cystatin-C-Amyloid verursacht wird. Cystatin-C-Amyloid lagert sich in den Wänden von Arterien, Arteriolen und mitunter auch Kapillaren und Venen des Gehirns sowie in verschiedenen Organen wie lymphatischem Gewebe, Milz, Speicheldrüsen und Samenbläschen ab. Die Amyloidablagerung in den Hirngefäßen führt zu zerebraler Amyloidangiopathie, Hirnblutungen und vorzeitigem Schlaganfall. Die Cystatin-C-Konzentration in der Zerebrospinalflüssigkeit ist abnorm niedrig. Erkrankung: Genetische Variationen im CST3-Gen sind mit der altersbedingten Makuladegeneration Typ 11 (AMD11) assoziiert [MIM:611953]. Die AMD ist eine multifaktorielle Augenerkrankung und die häufigste Ursache für irreversiblen Sehverlust in den Industrieländern. Bei den meisten Patienten manifestiert sich die Erkrankung als ophthalmoskopisch sichtbare, gelbliche Ansammlungen von Proteinen und Lipiden unterhalb des retinalen Pigmentepithels und innerhalb einer elastinhaltigen Struktur, der Bruch-Membran. Funktion: Als Inhibitor von Cysteinproteinasen spielt dieses Protein vermutlich eine wichtige physiologische Rolle als lokaler Regulator dieser Enzymaktivität. Sonstiges: Potenzieller Liquormarker für die Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Ähnlichkeit: Gehört zur Cystatin-Familie. Untereinheit: Homodimer. Gewebespezifität: Kommt in verschiedenen Körperflüssigkeiten wie Liquor und Plasma vor. Die höchste Expression findet sich im Nebenhoden, Samenleiter, Gehirn, Thymus und Eierstock, die niedrigste in der Unterkieferspeicheldrüse. |
