Zytokeratin 14/16 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte
Genname
KRT14/KRT16
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Zytokeratin 14/16 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | KRT14/KRT16 |
| alternative Namen | KRT14; Keratin; type I cytoskeletal 14; Cytokeratin-14; CK-14; Keratin-14; K14; KRT16; KRT16A; Keratin, type I cytoskeletal 16; Cytokeratin-16; CK-16; Keratin-16; K16 |
| Gene ID | 3861/3868/3872 |
| SwissProt ID | P02533/P08779 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humanem Keratin 14 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 1–50 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 52kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein Mitglied der Keratinfamilie, der vielfältigsten Gruppe der Intermediärfilamente. Das Genprodukt, ein Keratin vom Typ I, liegt üblicherweise als Heterotetramer mit zwei Keratin-5-Molekülen, einem Keratin vom Typ II, vor. Gemeinsam bilden sie das Zytoskelett von Epithelzellen. Mutationen in den Genen für diese Keratine sind mit Epidermolysis bullosa simplex assoziiert. Mindestens ein Pseudogen wurde auf Chromosom 17p12-p11 identifiziert. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte im KRT14-Gen sind eine Ursache für Epidermolysis bullosa simplex vom Dowling-Meara-Typ (DM-EBS) [MIM:131760]. DM-EBS ist eine schwere Form der intraepidermalen Epidermolysis bullosa, die durch generalisierte herpetiforme Blasenbildung, Milienbildung, dystrophische Nägel und Schleimhautbeteiligung gekennzeichnet ist. Defekte im KRT14-Gen verursachen Epidermolysis bullosa simplex vom Köbner-Typ (K-EBS) [MIM:131900]. K-EBS ist eine Form der intraepidermalen Epidermolysis bullosa, die durch generalisierte Hautblasenbildung charakterisiert ist. Der Phänotyp unterscheidet sich nicht grundlegend vom Dowling-Meara-Typ, ist jedoch weniger schwerwiegend. Defekte im KRT14-Gen verursachen außerdem Epidermolysis bullosa simplex vom Weber-Cockayne-Typ (WC-EBS) [MIM:131800]. WC-EBS ist eine Form der intraepidermalen Epidermolysis bullosa, die durch Blasenbildung an den Hand- und Fußflächen gekennzeichnet ist. Defekte im KRT14-Gen verursachen die Dermatopathia pigmentosa reticularis (DPR) [MIM:125595]. DPR ist eine seltene ektodermale Dysplasie, die durch lebenslang persistierende netzartige Hyperpigmentierung, nicht-vernarbende Alopezie und Nageldystrophie charakterisiert ist. Defekte im KRT14-Gen verursachen außerdem die autosomal-rezessive Epidermolysis bullosa simplex (AREBS) [MIM:601001]. AREBS ist eine intraepidermale Epidermolysis bullosa, die durch lokalisierte Blasenbildung an den Fußrücken, Fußsohlen und der Fußinnenseite gekennzeichnet ist. Defekte im KRT14-Gen verursachen das Naegeli-Franceschetti-Jadassohn-Syndrom (NFJS) [MIM:161000], auch bekannt als Naegeli-Syndrom. NFJS ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte Form der ektodermalen Dysplasie. Die Hauptmerkmale sind das Fehlen von Dermatoglyphen (Fingerabdrücken), retikuläre kutane Hyperpigmentierung (beginnend etwa im Alter von 2 Jahren ohne vorhergehende Entzündungsphase), palmoplantare Keratodermie, Hypohidrose mit verminderter Schweißdrüsenfunktion und durch Hitze hervorgerufenen Beschwerden, Nageldystrophie und Zahnschmelzdefekte. Funktion: Die nicht-helikale Schwanzdomäne fördert die Selbstorganisation von KRT5-KRT14-Filamenten zu großen Bündeln und verbessert die mechanischen Eigenschaften, die für die Elastizität von Keratin-Intermediärfilamenten in vitro verantwortlich sind. Sonstiges: Es gibt zwei Typen von Zytoskelett- und Mikrofibrillenkeratin: I (sauer; 40–55 kDa) und II (neutral bis basisch; 56–70 kDa). Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der Intermediärfilamente. Subzelluläre Lokalisation: Wird in beiden als filamentöses Muster exprimiert. Untereinheit: Heterotetramer aus zwei Typ-I- und zwei Typ-II-Untereinheiten. Keratine. Keratin-14 assoziiert mit Keratin-5. Interagiert mit TRADD und Keratinfilamenten. Assoziiert mit anderen Typ-I-Keratinen. Gewebespezifität: Nachweisbar in der Basalschicht, reduziert in den apikal gelegenen Schichten, insbesondere im Stratum spinosum und Stratum granulosum, jedoch nicht im Stratum corneum. Stark exprimiert in der äußeren Wurzelscheide von Anagenfollikeln, nicht aber in der Keimmatrix, der inneren Wurzelscheide oder im Haar. Findet sich in Keratinozyten, die das Kolbenhaar während der Telogenphase umgeben. |
