DNA-Pol-γ2-Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
POLG2
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | DNA-Pol-γ2-Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | POLG2 |
| alternative Namen | POLG2; MTPOLB; DNA polymerase subunit gamma-2; mitochondrial; DNA polymerase gamma accessory 55 kDa subunit; p55; Mitochondrial DNA polymerase accessory subunit; MtPolB; PolG-beta |
| Gene ID | 11232 |
| SwissProt ID | Q9UHN1 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem POLG2, hergestellt. Aminosäurebereich: 291–340 |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert die Prozessivitätsuntereinheit der mitochondrialen DNA-Polymerase γ. Das kodierte Protein bildet ein Heterotrimer, bestehend aus einer katalytischen und zwei Prozessivitätsuntereinheiten. Dieses Protein verstärkt die DNA-Bindung und fördert die prozessive DNA-Synthese. Mutationen in diesem Gen führen zu einer autosomal-dominanten progressiven externen Ophthalmoplegie mit mitochondrialen DNA-Deletionen (PEOA4) [bereitgestellt von RefSeq, Sep. 2009]. Katalytische Aktivität: Desoxynukleosidtriphosphat + DNA(n) = Diphosphat + DNA(n+1). Erkrankung: Defekte im POLG2-Gen sind die Ursache der autosomal-dominanten progressiven externen Ophthalmoplegie mit mitochondrialen DNA-Deletionen Typ 4 (PEOA4) [MIM:610131]. Die progressive externe Ophthalmoplegie ist durch eine fortschreitende Schwäche der Augenmuskeln und des Oberlidhebermuskels gekennzeichnet. In seltenen Fällen tritt sie in Verbindung mit einer Skelettmuskelmyopathie auf, die vorwiegend die axiale oder proximale Muskulatur betrifft und zu abnormer Ermüdbarkeit und sogar dauerhafter Muskelschwäche führt. Muskelbiopsien zeigen ragged-red-Fasern und Atrophie. Ein Großteil der chronischen Ophthalmoplegien ist mit weiteren Symptomen assoziiert, was zu einem multisystemischen Krankheitsbild führt. Die zusätzlichen Symptome sind variabel und können Katarakte, Hörverlust, sensorische axonale Neuropathie, Ataxie, Depression, Hypogonadismus und Parkinsonismus umfassen. Funktion: Prozessivitätsuntereinheit der mitochondrialen Polymerase. Stimuliert die Polymerase- und Exonukleaseaktivität und erhöht die Prozessivität des Enzyms. Bindet an einzelsträngige DNA. Untereinheit: Heterotrimer, bestehend aus einer katalytischen Untereinheit und einem Homodimer aus akzessorischen Untereinheiten. |
