Dynein IC2 Kaninchen-polyklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus, Ratte, Sonstige
Genname
DNAI2
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | Dynein IC2 Kaninchen-polyklonaler Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus, Ratte, Sonstige |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | DNAI2 |
| alternative Namen | DNAI2; Dynein intermediate chain 2; axonemal; Axonemal dynein intermediate chain 2 |
| Gene ID | 64446 |
| SwissProt ID | Q9GZS0 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das von humaner DNAI2 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 71–120 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| Molekulargewicht | 70kDa |
Forschungsgebiet
| Huntington's disease; |
Hintergrund
| Das von diesem Gen kodierte Protein gehört zur Familie der Dynein-Zwischenketten und ist Bestandteil des Dynein-Komplexes der respiratorischen Zilien und Spermienflagellen. Mutationen in diesem Gen sind mit der primären ziliären Dyskinesie Typ 9 assoziiert. Für dieses Gen wurden alternativ gespleißte Transkriptvarianten beschrieben, die für verschiedene Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, März 2010], Krankheit: Defekte in DNAI2 sind die Ursache der primären ziliären Dyskinesie Typ 9 (CILD9) [MIM:612444]. CILD ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch axonemale Anomalien der beweglichen Zilien gekennzeichnet ist. Aufgrund von Defekten der respiratorischen Zilien treten rezidivierende Atemwegsinfektionen auf, die zu chronischer Entzündung und Bronchiektasen führen. Bei männlichen Patienten wird häufig eine verminderte Fruchtbarkeit aufgrund von Anomalien der Spermienschwänze beobachtet. Die Hälfte der Patienten weist Situs inversus auf, bedingt durch eine Funktionsstörung der Monozilien am embryonalen Knoten und die damit einhergehende Randomisierung der Links-Rechts-Asymmetrie des Körpers. Die primäre Ziliendyskinesie in Verbindung mit Situs inversus wird als Kartagener-Syndrom bezeichnet. Funktion: Bestandteil des Dynein-Komplexes der respiratorischen Zilien. Sequenzhinweis: Intronretention. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der Dynein-Intermediärketten. Ähnlichkeit: Enthält 5 WD-Repeats. Untereinheit: Besteht aus mindestens zwei schweren Ketten und einer Anzahl von Intermediär- und leichten Ketten. Interagiert mit KTU. Gewebespezifität: Stark exprimiert in Trachea und Hoden. |
