ECM1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Ratte, Maus
Genname
ECM1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | ECM1 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Ratte, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ECM1 |
| alternative Namen | ECM1; Extracellular matrix protein 1; Secretory component p85 |
| Gene ID | 1893 |
| SwissProt ID | Q16610 |
| Immunogen | Synthetisiertes Peptid, das aus der N-terminalen Region des humanen ECM1 abgeleitet ist. |
Anwendung
| Anwendung | IHC,ICC/IF,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| Molekulargewicht | - |
Forschungsgebiet
| Immunology |
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein lösliches Protein, das an der enchondralen Knochenbildung, der Angiogenese und der Tumorbiologie beteiligt ist. Es interagiert zudem mit verschiedenen extrazellulären und Strukturproteinen und trägt so zur Aufrechterhaltung der Hautintegrität und -homöostase bei. Mutationen in diesem Gen sind mit der Lipoidproteinose (auch bekannt als Hyalinosis cutis et mucosae oder Urbach-Wiethe-Krankheit) assoziiert, die durch eine generalisierte Verdickung der Haut, der Schleimhäute und bestimmter Organe gekennzeichnet ist. Für dieses Gen wurden alternativ gespleißte Transkriptvarianten beschrieben, die für unterschiedliche Isoformen kodieren. [bereitgestellt von RefSeq, Feb. 2011], Krankheit: Defekte in ECM1 sind die Ursache der Lipoidproteinose (LiP) [MIM:247100]; auch bekannt als Lipoidproteinose Urbach und Wiethe oder Hyalinosis cutis et mucosae. LiP ist eine seltene, autosomal-rezessive Erkrankung, die durch eine generalisierte Verdickung der Haut, der Schleimhäute und bestimmter Organe gekennzeichnet ist. Zu den klassischen Merkmalen gehören perlschnurartige Papeln an den Augenlidern und eine Infiltration des Kehlkopfes, die zu Heiserkeit führt. Histologisch zeigt sich eine ausgedehnte Ablagerung von hyalinem Material sowie eine Störung/Reduplikation der Basalmembran. |
