ELOVL4 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
polyklonaler Kaninchenantikörper
Anwendung
Reaktivität
Mensch, Maus
Genname
ELOVL4
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | ELOVL4 Kaninchen-Polyclonal-Antikörper |
| Beschreibung | polyklonaler Kaninchenantikörper |
| Wirt | Kaninchen |
| Reaktivität | Mensch, Maus |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Polyklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ELOVL4 |
| alternative Namen | ELOVL4; Elongation of very long chain fatty acids protein 4; 3-keto acyl-CoA synthase ELOVL4; ELOVL fatty acid elongase 4; ELOVL FA elongase 4 |
| Gene ID | 6785 |
| SwissProt ID | Q9GZR5 |
| Immunogen | Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid, abgeleitet von humanem ELOVL4, hergestellt. Aminosäurebereich: 41–90 |
Anwendung
| Anwendung | WB,ELISA |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| Molekulargewicht | 37kDa |
Forschungsgebiet
Hintergrund
| Dieses Gen kodiert für ein membrangebundenes Protein der ELO-Familie, Proteine, die an der Fettsäurebiosynthese beteiligt sind. Entsprechend der Expression des kodierten Proteins in den Photorezeptorzellen der Retina sind Mutationen und kleine Deletionen dieses Gens mit der Stargardt-ähnlichen Makuladystrophie (STGD3) und der autosomal-dominanten Stargardt-ähnlichen Makuladystrophie (ADMD), auch als autosomal-dominante atrophische Makuladegeneration bezeichnet, assoziiert. [bereitgestellt von RefSeq, Juli 2008], Krankheit: Defekte im ELOVL4-Gen sind die Ursache der autosomal-dominanten, chromosom-6-gebundenen Makuladystrophie (ADMD) [MIM:600110]. Eine Form der Makuladegeneration, die durch verminderte Sehschärfe, Makulaatrophie und ausgedehnte Fundusflecken gekennzeichnet ist. Erkrankung: Defekte im ELOVL4-Gen sind die Ursache der Stargardt-Krankheit Typ 3 (STGD3) [MIM:600110]. STGD ist eine der häufigsten Ursachen für Makuladegeneration im Kindesalter. Sie ist charakterisiert durch eine Makuladystrophie mit juvenilem Beginn, rasch fortschreitendem Verlauf, Veränderungen der peripheren Netzhaut und subretinaler Ablagerung von lipofuszinähnlichem Material. Die Vererbung von STGD3 erfolgt autosomal-dominant. Domäne: Das Di-Lysin-Motiv vermittelt die Lokalisation von Typ-I-Membranproteinen im endoplasmatischen Retikulum. Funktion: Beteiligt an der Biosynthese von sehr langkettigen Fettsäuren. Scheint eine photorezeptorspezifische Komponente des Fettsäure-Elongationssystems im endoplasmatischen Retikulum darzustellen. Könnte an der Biosynthese von Docosahexaensäure (DHA) beteiligt sein, die die Aufnahme der essentiellen Alpha-Linolensäure über die Nahrung und eine nachfolgende Abfolge von drei Verlängerungsschritten erfordert. Könnte an einem dieser drei Verlängerungsschritte beteiligt sein. (Online-Informationen: Wissenschaftlicher Newsletter von Retina International; Ähnlichkeit: Gehört zur ELO-Familie; Gewebespezifität: Wird in der Retina und in deutlich geringerer Konzentration im Gehirn exprimiert.) |
