ENaC β Kaninchen-Polyclonal-Antikörper

Konjugation: Unkonjugiert

polyklonaler Kaninchenantikörper

Anwendung

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

Reaktivität

Mensch, Maus, Ratte

Genname

SCNN1B

Lagerung

Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.

Zusammenfassung

Produktname	ENaC β Kaninchen-Polyclonal-Antikörper
Beschreibung	polyklonaler Kaninchenantikörper
Wirt	Kaninchen
Reaktivität	Mensch, Maus, Ratte
Konjugation	Unkonjugiert
Modifikation	Unverändert
Isotyp	IgG
Klonalität	Polyklonal
Form	Flüssig
Konzentration	Unkonjugiert
Lagerung	Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Versand	Eisbeutel.
Puffer	Flüssigkeit in PBS mit 50 % Glycerin, 0,5 % Schutzprotein und 0,02 % Konservierungsmittel vom neuen Typ N.
Reinigung	Affinitätsreinigung

Antigeninformation

Genname	SCNN1B
alternative Namen	SCNN1B; Amiloride-sensitive sodium channel subunit beta; Beta-NaCH; Epithelial Na(+) channel subunit beta; Beta-ENaC; ENaCB; Nonvoltage-gated sodium channel 1 subunit beta; SCNEB
Gene ID	6338
SwissProt ID	P51168
Immunogen	Das Antiserum wurde gegen ein synthetisches Peptid hergestellt, das vom humanen spannungsfreien Natriumkanal 1 abgeleitet ist. Aminosäurebereich: 581–630

Anwendung

Anwendung	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
Verdünnungsverhältnis	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000
Molekulargewicht	72kDa

Forschungsgebiet

Taste transduction;Aldosterone-regulated sodium reabsorption;

Hintergrund

Spannungsfreie, Amilorid-sensitive Natriumkanäle regulieren den Flüssigkeits- und Elektrolyttransport über Epithelien in vielen Organen. Diese Kanäle sind heteromere Komplexe aus drei Untereinheiten: Alpha, Beta und Gamma. Das Gen SCNN1B kodiert die Beta-Untereinheit, und Mutationen in diesem Gen wurden mit Pseudohypoaldosteronismus Typ 1 (PHA1) und dem Liddle-Syndrom in Verbindung gebracht. [bereitgestellt von RefSeq, Apr. 2009], Erkrankung: Defekte im SCNN1B-Gen sind eine Ursache für autosomal-rezessiven Pseudohypoaldosteronismus Typ 1 (PHA1) [MIM:264350]. PHA1 ist eine seltene Salzverlustkrankheit, die durch eine Unempfindlichkeit der Zielorgane gegenüber Mineralokortikoiden entsteht. Es gibt zwei Formen von PHA1: die schwere autosomal-rezessive Form und die mildere dominante Form, die auf Defekten des Mineralokortikoidrezeptors beruht. Autosomal-rezessive PHA1 ist durch einen oft fulminanten Verlauf in der Neugeborenenperiode mit Dehydratation, Hyponatriämie, Hyperkaliämie, metabolischer Azidose, Gedeihstörung und Gewichtsverlust gekennzeichnet. Defekte im SCNN1B-Gen verursachen das Liddle-Syndrom [MIM:177200]. Es handelt sich um eine autosomal-dominante Erkrankung, die durch Pseudoaldosteronismus und Hypertonie in Verbindung mit hypokaliämischer Alkalose charakterisiert ist. Die Erkrankung wird durch die konstitutive Aktivierung des renalen epithelialen Natriumkanals verursacht. Funktion: Natriumpermeabler, nicht-spannungsabhängiger Ionenkanal, der durch das Diuretikum Amilorid gehemmt wird. Er vermittelt die Elektrodiffusion von luminalem Natrium (und Wasser, das osmotisch folgt) durch die apikale Membran von Epithelzellen. Er reguliert die Natriumrückresorption in Niere, Dickdarm, Lunge und Schweißdrüsen. Spielt auch eine Rolle bei der Geschmackswahrnehmung. PTM: Phosphoryliert an Serin- und Threoninresten. Ähnlichkeit: Gehört zur Familie der Amilorid-sensitiven Natriumkanäle. Subzelluläre Lokalisation: Apikale Membran von Epithelzellen. Untereinheit: Heterotetramer aus zwei α-, einer β- und einer γ-Untereinheit. Eine α-Untereinheit kann durch eine δ-Untereinheit ersetzt werden. Interagiert mit den WW-Domänen von NEDD4, NEDD4L, WWP1 und WWP2.