ERCC1(1B10)-Maus-monoklonaler Antikörper
Konjugation: Unkonjugiert
monoklonaler Maus-Antikörper
Anwendung
Reaktivität
Menschlich
Genname
ERCC1
Lagerung
Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles.
Zusammenfassung
| Produktname | ERCC1(1B10)-Maus-monoklonaler Antikörper |
| Beschreibung | monoklonaler Maus-Antikörper |
| Wirt | Maus |
| Reaktivität | Menschlich |
| Konjugation | Unkonjugiert |
| Modifikation | Unverändert |
| Isotyp | IgG |
| Klonalität | Monoklonal |
| Form | Flüssig |
| Konzentration | Unkonjugiert |
| Lagerung | Aliquot and store at -20°C (valid for 12 months). Avoid freeze/thaw cycles. |
| Versand | Eisbeutel. |
| Puffer | PBS, pH 7,4, mit 0,5 % Schutzprotein, 0,02 % neuartigem Konservierungsmittel N als Konservierungsmittel und 50 % Glycerin. |
| Reinigung | Affinitätsreinigung |
Antigeninformation
| Genname | ERCC1 |
| alternative Namen | ERCC1; DNA excision repair protein ERCC-1 |
| Gene ID | 2067 |
| SwissProt ID | P07992 |
| Immunogen | Synthetisches Peptid von ERCC1 |
Anwendung
| Anwendung | WB,IHC,ICC/IF |
| Verdünnungsverhältnis | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| Molekulargewicht | 36kDa |
Forschungsgebiet
| Nucleotide excision repair; |
Hintergrund
| Das Produkt dieses Gens ist am Nukleotidexzisionsreparaturweg beteiligt und wird für die Reparatur von DNA-Schäden benötigt, beispielsweise solchen, die durch UV-Licht induziert oder durch elektrophile Verbindungen wie Cisplatin verursacht werden. Das kodierte Protein bildet ein Heterodimer mit der XPF-Endonuklease (auch bekannt als ERCC4). Diese heterodimere Endonuklease katalysiert den 5'-Einschnitt bei der Exzision der DNA-Schädigung. Die heterodimere Endonuklease ist außerdem an der rekombinatorischen DNA-Reparatur und der Reparatur von DNA-Quervernetzungen beteiligt. Mutationen in diesem Gen führen zum zerebro-okulo-fazioskelettalen Syndrom, und Polymorphismen, die die Expression dieses Gens verändern, könnten eine Rolle bei der Karzinogenese spielen. Für dieses Gen wurden mehrere Transkriptvarianten gefunden, die für verschiedene Isoformen kodieren. Das letzte Exon dieses Gens überlappt mit dem CD3e-Molekül, dem Epsilon-assoziierten Protein. Defekte im ERCC1-Gen sind die Ursache des zerebro-okulo-fazio-skelettalen Syndroms Typ 4 (COFS4) [MIM:610758]. COFS ist eine degenerative, autosomal-rezessive Erkrankung mit pränatalem Beginn, die Gehirn, Augen und Rückenmark betrifft. Nach der Geburt führt sie zu Hirnatrophie, Hypoplasie des Corpus callosum, Muskelhypotonie, Katarakten, Mikrokornea, Optikusatrophie, fortschreitenden Gelenkkontrakturen und Wachstumsstörungen. Eine Gesichtsfehlbildung ist ein konstantes Merkmal. Es treten auch Anomalien des Schädels, der Augen, der Gliedmaßen, des Herzens und der Nieren auf. Funktion: Strukturspezifische DNA-Reparatur-Endonuklease, die für den 5'-Einschnitt während der DNA-Reparatur verantwortlich ist. Ähnlichkeit: Gehört zur ERCC1/RAD10/SWI10-Familie. Untereinheit: Heterodimer, bestehend aus ERCC1 und XPF/ERRC4. |
